（36页PPT）第三十九章门静脉高压症.pptxVIP

;;重点难点;门静脉高压症;各种原因导致门静脉血流受阻和（或）血流量增加时、引起门静脉系统压力的增高，进而引起脾肿大和脾功能亢进、食管-胃底静脉曲张、呕血或腹水等一系列的症候群。它不是一种单独的疾病;1.位于两个毛细血管网之间;（一）分类（按阻力增加的部位）;（二）病理变化;（一）脾大和脾功能亢进

（二）呕血或黑便

（三）腹水

（四）肝功能不良的非特异性表现

如疲乏、嗜睡、厌食、肝病面容、蜘蛛痣等;（一）血常规：血细胞计数减少

（二）肝功能检查：血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置

（三）腹部超声：腹水、肝密度及质地异常、门静脉脉扩张、血管开放情况等

（四）骨髓检查：排除骨髓纤维化病人髓外造血引起的脾大，避免误切脾脏

（五）上消化道钡透检查：钡剂充盈时，食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲脉表现为蚯蚓样或串珠状负影;（6）CT血管成像（CTA）或磁共振门静脉系统成像（MRPVG）

了解肝硬化程度（肝体积），肝动脉和脾动脉直径、门静脉和脾静脉直径、入肝血流

了解侧支血管的部位、大小及其范围

有助于指导手术方式的选择;诊断主要根据

（1）肝病病史

（2）脾大、脾功能亢进

（3）呕血或黑便

（4）腹水

急性大出血时，应与其他原因的出血鉴别

脾脏增大时需要与血液病脾肿大鉴别;七、治疗;（一）食管胃底曲破裂出血;建立有效的静脉通道，监测生命体征

血红蛋白小于70g/L时应同时输血

维持血流动力学稳定并使血红蛋白水平维持在80g/L左右后，输血补液应缓慢进行，避免过量引起再出血;（2）药物治疗

止血：

特立加压素（terlipressin,glypressin）

生长抑素（somatostatin）

奥曲肽（ctreotide）

β受体阻滞剂如普萘洛尔口服可预防出血

预防感染：头孢类广谱抗生素

其他：质子泵抑制剂、护肝治疗;原理与方法：经内镜将硬化剂直接注射到曲腔内或曲旁的黏膜下组织，使曲闭塞，以治疗食管静脉曲和预防再出血

间隔时间：一般为7天

硬化剂：5%鱼肝油酸钠、1%乙氧硬化醇、5%乙醇胺油酸脂、无水乙醇、1%～3%四羟基硫酸钠

粘合剂：组织粘合剂+碘油；TH胶

;原理与方法：经内镜将要结扎的曲吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲基底部

间隔时间：一般为10～14天

与硬化治疗相比具有相对简单安全的优点

;（4）三腔管压迫止血;（5）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）;适用于：曾经或正在发生消化道出血；静脉曲和“红色征”出血风险较大

一般情况尚可、肝功能较好，估计能耐受手术的病人

主要是肝功能ChildA、B级的病人

ChildC级病人一般不主，尽量采取非手术治疗

;手术时机的选择：急诊、择期、预防;（1）分流术（portosystemicshunts）;①非选择性门体分流;②选择性门体分流;（2）断流术;特点：

相互取长补短的效果

既保持一定的门静脉压力及门静脉向肝血流

又疏通门静脉系统的高血流状态

起到“断、疏、灌”的作用

;（二）脾功能亢进的治疗;（三）顽固性腹水的治疗;（四）肝脏原发病的治疗;门静脉高压症病人病因多样、治疗棘手，治疗方法繁多、各有优缺点，仍不尽人意。近年来，随着相关学科的发展，该领域也有较大进展，如新药物、内镜下治疗、介入治疗等手段的相继出现及肝移植的不断普及，病人的总体疗效明显改善。为了进一步提高治疗效果、改善病人预后，根据病人具体情况选择科学合理的个体化治疗方案已成为目前的共识

;布-加综合征;布-加综合征，也名巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiarisyndrome）。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病;A型为局限性下腔静脉阻塞

B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞

C型为肝静脉阻塞;早期劳累后右上腹胀痛、肝脾大

发展期有腹水、双下肢水肿、胸腹壁乃至腰背部静脉曲管静脉曲破裂出血

晚期病人呈恶液质状态，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”

彩超检查很肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞

下腔和（或）肝静脉造影为诊断此病的金标准;A型：球囊扩架疗法；经右心房和经股静脉的病变穿破和球囊扩治性矫正术

B型：下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术

C型：病变可采用诸种门体分流术

晚期病例：肝移植术