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BestPracticeResearchClinicalHaematology32(2019)253–261
ContentslistsavailableatScienceDirect
BestPracticeResearchClinicalHaematology
journalhomepage:
NK/T-celllymphomas
EricTse,Yok-LamKwong∗
DepartmentofMedicine,QueenMaryHospital,HongKong,
ARTICLEINFO
Keywords:NK/T-celllymphomasareextranodalEBV-relatedmalignancies,mostlyofNK-cellandocca-
NK/T-celllymphomasionallyofT-celllineage.Theyaredividedintonasal,non-nasal,anddisseminatedsubtypes.
NasalNasalNK/T-celllymphomasinvolvethenose,nasopharynxandtheupperaerodigestivetract.
Non-nasalNon-nasalNK/T-celllymphomasinvolvetheskin,gastrointestinaltract,testisandothersites.
EBV
DisseminatedNK/T-celllymphomainvolvesmultipleorgans,andmaypresentwithaleukemic
PET/CT
phase.Initialevaluationrequirespositronemissiontomographycomputedtomography(PET/CT)
Asparaginase
ImmunotherapyandquantificationofcirculatingEBV.Radiotherapyaloneisinadequatewithfrequentre-
PD1lapses.Anthracycline-containingregimensareineffective.Regimensincorporatingasparaginase
arecurrentlythestandard.ForstageI/IIdisease,combinedchemotherapyandradiotherapyis
recommended.ForstageIII/IVdisease,
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