造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的诊断和治疗课件.pptVIP

肝静脉闭塞病(VOD)是造血干细胞移植(HSCT)后出现的一种严重临床综合征，异基因移植发病率20%。严重时可出现多器官功能衰竭，死亡率50％-70％，为移植后前2个月的主要死亡原因之一

治疗危险因素及发病机制临床表现及诊断内容预后病例

危险因素移植前因素肝功能损伤：如活动性肝炎、过度酒精摄人、低蛋白血症、腹部放疗史可疑遗传性蛋白C、蛋白S低水平，谷胱甘肽S转移酶(GST)基因的多态性和血清巨细胞病毒(CMV)(+)等移植相关因素二次移植大剂量放／化疗的预处理：BU、TBI无关供者或HLA不完全相合的异基因移植是否应用氨甲碟呤(MTX)预防侈植物抗宿主病(GVHD)

发病机制肝内皮细胞和肝细胞损害放化疗和细胞因子多种凝血因子激活并沉积于受累小静脉和肝窦状隙的血管内皮，造成高凝状态肝静脉阻塞，血管扩张，肝血窦纤维变性，血流减少，充血和局部缺血一系列临床表现

典型临床表现不能解释的体重增加黄疸肝区肿痛腹水严重可出现肝肾综合征、肝性脑病、MOSF

诊断依据肝血流反向流动肝嵌合压增高纤溶酶原抑制物-1升高确诊依靠肝活检

临床诊断标准西雅图标准HSCT后20d内有以下情况的其中2条可确诊：(1)胆红素大于34.2pmol／L；(2)肝肿大，右上腹疼痛；(3)腹水(±)，不明原因的体重增加大于2％巴马的摩标准指移植后胆红素34.2pmol／L，且至少有以下3条中的2条：