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概述（熟悉）;概念（熟悉）;发病机制;;病理分类
传统旧分类IPF分为：
普通型间质型肺炎UIP
脱屑型间质性肺炎DIP
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP）
淋巴样间质性肺炎（LIP）---免疫有关的淋巴增殖性疾病
巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）---重金属有关;2002年ERS/ATS新分类IIP：;2000年ATS和ERS认为
IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形态等同于UIP。;诊断（掌握）;肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%，
淋巴细胞10~15%，
中性及嗜酸性占1%以下;;;特发性纤维化;概述;病理;临床表现（熟悉）;检查;临床诊断主要标准：1排除其他引起间质性肺病的病因；2肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；3HRCT两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4TBLB和BAL不支持其他疾病诊断。
次要标准：1年龄50岁；2隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；3疾病持续时间大于3个月，4双肺底可及Velcro罗音
临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项
确诊---外科手术活检;治疗
激素，免疫抑制剂，;其他
干扰素（IFN）：目前报道结果不一致
甲苯吡啶酮：结果有待进一步评价
N-乙酰半胱氨酸（NAC）：目前进行多中心、
双盲对照的临床试验
;结节病;概述;病理
（组织形态学无特异性）;临床表现（熟悉）;实验室;;;诊断（掌握）;;病理诊断依据：
上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致
结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死
结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。
巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体
抗酸染色阴性
嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏
结节内有时可见薄壁小血管;病情活动性的判定：
活动：
病情进展；SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增???；BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高；67GA扫描阳性。
无活动：
临床稳定或好转，客观指标基本正常;鉴别诊断;治疗
糖皮质激素：
症状明显的患者；
胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病；
血钙、尿钙持续增高；
SACE水平明显增高；
注意事项：禁忌药物----血钙、尿钙增高（维生素D）;预后
死亡原因：常为肺心病、心肌、脑受侵。;;胸水检查;胸水检查;辅助检查;胸膜活检：病理检查和培养
鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助
胸腔镜：进一步明确病因;结核性癌性
年龄青年中老年
中毒有无
胸痛短暂锐痛持续隐痛
血丝痰无可有
胸液量少中大量，抽后生长快
胸水外观草黄色多血性
细胞类型
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