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再生障碍性贫血输血指征

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CATALOGUE

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红细胞输注指征

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血小板输注指征

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其他血液成分输注

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决策与评估流程

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并发症与风险管理

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引言

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引言

PART

疾病定义与背景

流行病学与病因

AA的发病率约为每年每百万人口2-5例，病因包括化学毒物（如苯）、电离辐射、病毒感染（如肝炎病毒）及免疫异常等，部分病例为特发性。

病理生理机制

AA的核心机制是造血干细胞数量减少或功能缺陷，同时伴有骨髓微环境异常和免疫介导的造血抑制，导致红细胞、白细胞和血小板生成障碍。

再生障碍性贫血（AA）定义

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭综合征，以全血细胞减少和骨髓增生低下为特征，可分为先天性和获得性两种类型，临床表现为贫血、出血和感染。

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输血治疗的重要性

纠正贫血症状

输血可迅速提升血红蛋白水平，改善组织缺氧状态，缓解乏力、心悸等贫血症状，尤其适用于血红蛋白低于60g/L的重度贫血患者。

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预防出血风险

血小板输注能有效预防或控制因血小板减少导致的皮肤黏膜出血、消化道出血甚至颅内出血，推荐血小板计数低于10×10⁹/L时预防性输注。

支持治疗作用

在等待免疫抑制治疗或造血干细胞移植起效期间，输血治疗是维持患者生命体征稳定的关键支持手段，为根治性治疗争取时间。

感染防控辅助

粒细胞输注（虽争议较大）在合并严重感染且中性粒细胞绝对值低于0.5×10⁹/L时可作为应急措施，但需严格评估风险收益比。

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红细胞输注指征

血小板输注阈值

血红蛋白60g/L（无症状患者）或80g/L（伴心功能不全/高龄患者），需结合临床症状动态调整，避免过度输血导致的铁过载。

预防性输注阈值为血小板10×10⁹/L，活动性出血或需侵入性操作时维持血小板50×10⁹/L，中枢神经系统出血需100×10⁹/L。

通用指南框架

特殊人群考量

儿童患者需个体化评估生长发育需求；拟行造血干细胞移植者应尽量减少异基因输血以降低同种免疫风险。

输血并发症管理

包括制定去白细胞输血策略、监测输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD）及定期评估铁螯合治疗需求。

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红细胞输注指征

PART

血红蛋白阈值标准

当血红蛋白水平持续低于70g/L且伴有明显贫血症状时，建议输注红细胞，以改善组织氧供并减少心脏负荷。对于合并心血管疾病患者，阈值可适当放宽至80g/L。

成人患者输血阈值

儿童血红蛋白低于60g/L或出现生长发育迟缓、活动耐量下降时需考虑输血，同时需结合体重和临床状态综合评估。

儿童患者输血阈值

输血后需定期复查血红蛋白水平，避免过度输血导致铁过载，同时需结合患者骨髓功能恢复情况调整输血频率。

动态监测与个体化调整

症状相关性评估

疲劳与活动耐量下降

若患者出现严重乏力、心悸或日常活动受限，即使血红蛋白未达阈值，也需结合症状决定输血，尤其对于老年或合并基础疾病者。

心血管系统症状

如静息心动过速、体位性低血压或心绞痛，提示组织缺氧，需紧急输血以缓解症状并预防心功能恶化。

神经认知功能影响

长期贫血可能导致注意力不集中、记忆力减退，输血后可评估症状改善情况，指导后续治疗决策。

围手术期管理

合并感染时贫血症状可能加重，需在抗感染治疗同时输血；急性出血患者需根据失血量及血流动力学状态决定输血量。

感染或出血并发症

妊娠期贫血处理

孕妇血红蛋白低于60g/L或出现胎儿生长受限时需输血，但需注意容量负荷及潜在过敏反应，优先选择去白细胞红细胞悬液。

术前血红蛋白低于80g/L且需接受大手术时，建议提前输注红细胞以降低术中缺氧风险；术后贫血加重者需动态监测并补充红细胞。

特殊临床情境

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血小板输注指征

PART

血小板计数临界值

严重出血风险阈值

当血小板计数低于10×10⁹/L时，患者发生自发性出血（如颅内或消化道出血）的风险显著增加，需立即输注血小板以预防致命性出血事件。

中等出血风险阈值

对于血小板计数介于10-20×10⁹/L且存在黏膜出血（如鼻衄、牙龈出血）或活动性感染的患者，建议输注血小板以降低出血恶化风险。

手术或侵入性操作阈值

若患者需进行手术或穿刺等有创操作，血小板计数应维持在50×10⁹/L以上，以确保术中及术后止血功能稳定。

出血风险分级

高危出血表现

包括颅内出血、大量咯血或呕血、肉眼血尿等，此类情况无论血小板计数如何均需紧急输注血小板，并联合其他止血措施。

中危出血表现

如皮肤瘀斑反复扩大、持续鼻衄需压迫止血、月经量过多导致贫血等，需根据血小板动态变化决定输注频率。

低危出血表现

仅限于轻微皮肤瘀点或偶发黏膜渗血，可密切观察，优先通过病因治疗改善骨髓造血功能。

预防性应用原则

个体化评估

需综合考虑患者年龄、合并症（如高血压、血管畸形）、感染状态及既往出血史，而非单纯依赖