【神经病学8版】第13章 中枢神经系统脱髓鞘疾病.pptVIP

5.2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准（1）必要条件：1）视神经炎；2）急性脊髓炎（2）支持条件：1）脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段；2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3）血清NMO-IgG阳性具备全部必要条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO神经病学（第8版）（六）诊断视神经脊髓炎AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准（1）至少1项核心临床特征（2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性（推荐CBA法）（3）排除其他诊断AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未知状态的NMOSD诊断标准（1）在1次或多次临床发作中，至少2项核心临床特征并满足下列全部条件：1）至少1项核心临床特征为ON、急性LETM或延髓最后区综合征2）空间多发（两个或以上不同的核心临床特征）3）满足MRI附加条件（2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阴性或未检测（3）排除其他诊断6.成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）神经病学（第8版）（六）诊断视神经脊髓炎核心临床特征（1）视神经炎（2）急性脊髓炎（3）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐（4）其他脑干综合征（5）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变（6）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变6.成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）神经病学（第8版）视神经脊髓炎（六）诊断AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSDMRI附加条件（1）急性ON：需脑MRI有下列表现之一：1）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变2）视神经长T2或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉（2）急性脊髓炎：长脊髓病变＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3个连续椎体节段（3）最后区综合征：延髓背侧/最后区病变（4）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变6.成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）神经病学（第8版）*注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白4抗体；ON：视神经炎；LETM：长阶段横贯性脊髓炎（六）诊断视神经脊髓炎神经病学（第8版）多发性硬化（Multiplesclerosis,MS）Leber视神经病亚急性脊髓联合变性脊髓硬脊膜动静脉瘘脊髓痨某些结缔组织病并发的系统性血管炎视神经脊髓炎（七）鉴别诊断临床特点视神经脊髓炎多发性硬化种族亚洲人多发西方人多发前驱感染史多无可诱发发病年龄5~50岁多见，中位数39岁儿童和50岁以上少见，中位数29岁性别（女：男）5~10︰12︰1发病严重程度中重度多见轻、中度多见发病遗留障碍可致盲或严重视力障碍致盲率较低临床病程85％为复发型，少数为单时相型，无继发进展过程85％为复发－缓解型，最后大多发展成继发进展型，10％为原发进展型，5%为进展复发型血清NMO-IgG大多阳性大多阴性脑脊液细胞多数患者白细胞5×106/L，少数患者白细胞50×106/L，中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞多数正常，白细胞50×106/L，以淋巴细胞为主视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别神经病学（第8版）临床特点视神经脊髓炎多发性硬化脑脊液寡克隆区带阳性较少见（＜20％）常见（＞70%~95%）IgG指数多正常多增高脊髓MRI长脊髓病灶3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央，可强化脊髓病灶2个椎体节段，多位于白质，可强化脑MRI早期可无明显病灶，或皮质下、下丘脑、丘脑、延髓最后区、导水管周围斑片状、片状高信号病灶，无明显强化近皮质下白质、小脑及脑干、侧脑室旁白质圆形、类圆形、条片状高信号病灶，可强化视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别神经病学（第8版）1.急性发作期治疗以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为目的（1）糖皮质类固醇激素：首选甲基强的松龙冲击治疗，减轻免疫炎症反应（2）激素联合其它免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，尤其是合并其它自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗（3）静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)：无血浆置换条件者，可静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)（4）血浆置换：对甲泼尼龙冲击疗法反应差的患者，可应用血浆置换疗法神经病学（第8版）（八）治疗视神经脊髓炎2.缓解期治疗主要通过抑制免疫达到降低复发率，延缓残疾累积的目的，需长期治