第十三章库欣综合征.pptVIP

第十三章库欣综合征演示文稿第一页，共五十四页。

第十三章库欣综合征第二页，共五十四页。

31.掌握库欣综合征的主要病因。2.病理生理要点、临床特征和治疗方法。讲授目的和要求第三页，共五十四页。

4讲授主要内容定义临床表现诊断和鉴别诊断治疗第四页，共五十四页。

5肾上腺左右各一，位于肾的上方，左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形，两侧共重10-15千克，从侧面看，腺体分为肾上腺皮质、肾上腺髓质，周围部分为皮质，内部是髓质。第五页，共五十四页。

6第六页，共五十四页。

7第七页，共五十四页。

8类固醇激素的合成

胆固醇孕烯醇酮17-孕烯醇酮去氧表雄酮雄烯二醇孕酮17-去氧皮质酮皮质酮18-羟皮质酮醛固酮17-羟孕酮雄烯二酮睾酮11-去氧皮质醇皮质醇雌酮雌二醇①②③④⑦②③④②⑦②⑤⑤⑧⑧⑥⑥胆固醇侧链裂解酶（P450scc）3β-羟类固醇脱氢异构酶（3β-HSD）17α-羟化酶（P450c17，羟化）17，20裂解酶（P450c17，裂解）21α-羟化酶（P450c21）11β-羟化酶（P450c11）17β-羟类固醇氧化还原酶（17β-HSD)芳香化酶（P450aro）⑨11β-羟类固醇脱氢酶皮质素⑨皮质素⑨第八页，共五十四页。

9库欣综合征（Cushingsyndrome）为各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH)分泌亢进所引起的临床综合症，称为库欣病（Cushingdisease）。一、定义第九页，共五十四页。

10二、病因分类1.依赖ACTH的Cushing综合征Cushing病异位ACTH综合征2.不依赖ACTH的Cushing综合征（病因在肾上腺本身）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生第十页，共五十四页。

11库欣综合征临床类型：1.典型病例2.重型（癌肿所致）3.早期病例（高血压为主）4.以并发症为主者5.周期性或间歇性三、临床表现

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12机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布。典型病例:1)脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、微血管易见等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。第十二页，共五十四页。

132）蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下瘀斑。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折。机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡。第十三页，共五十四页。

143)糖代谢紊乱：外周组织糖利用减少肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损继发性(类固醇性)糖尿病第十四页，共五十四页。

154)电解质紊乱：机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)第十五页，共五十四页。

165)心血管病变导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用；容量扩张；血管活性物加压反应增强（去甲肾上腺素）；血管舒张受抑制。第十六页，共五十四页。

176）全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂。7）对感染抵抗力下降免疫功能抑制抗体形成受阻中性粒细胞吞噬减弱第十七页，共五十四页。

188)血液改变多血质:(RBC、血红蛋白增多)血小板、白细胞、中性粒细胞数增多淋巴细胞减少第十八页，共五十四页。

199)性腺功能障碍机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大-肾上腺皮质癌？)。男性性功能低下：阴茎缩小,睾丸变软。第十九页，共五十四页。

20库欣综合征临床表现第二十页，共五十四页。

211、依赖ACTH的库欣综合征(1)依赖垂体ACTH的Cushing病库欣综合征中最常见(70%)好发年龄为20～40岁女性多于男性(女:男=2:1)病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)或大腺瘤(直径10mm,蝶鞍受累达10%～15%,可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体无腺瘤，ACTH细胞增生)

四、各种类型的病因及临床特点

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22肿瘤组织病理特点:(1)可有多种肿瘤类型:嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤(2)ACTH增多