NCCN+2025临床实践指南：神经内分泌肿瘤与肾上腺瘤解读PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：神经内分泌肿瘤和肾上腺瘤（2025.v2）解读精准诊疗，引领临床实践新方向

目录第一章第二章第三章指南背景与简介神经内分泌肿瘤指南解读肾上腺瘤指南解读

目录第四章第五章第六章诊断标准更新治疗策略优化临床实践建议

指南背景与简介1.

NCCN组织核心职能NCCN（美国国家综合癌症网络）由顶尖癌症中心组成，专注于制定基于最新临床证据的肿瘤诊疗指南。其核心职能包括系统评估肿瘤学领域的研究进展，通过多学科专家共识形成标准化诊疗框架，确保指南的科学性和实用性。制定循证指南NCCN指南被全球肿瘤学界广泛认可，已成为临床决策的重要参考。其职能还包括定期组织国际专家会议、推动指南的本土化适配，并通过持续更新机制（如年度版本迭代）反映诊疗技术革新和药物研发成果。全球临床实践影响

2025.v2版主要更新概述分级标准细化：新版指南进一步完善神经内分泌肿瘤（NET）的病理分级标准，明确混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）的鉴别要点。新增对Ki-67指数临界值争议的说明，强调在G2/G3分级不一致时需结合肿瘤分化程度综合判断。影像学技术推荐：更新了生长抑素受体显像（如68Ga-DOTATATEPET/CT）的应用场景，将其作为转移性NET的一线分期工具。同时规范了肾上腺肿瘤的影像学评估流程，明确嗜铬细胞瘤的功能性成像选择标准。靶向治疗进展：纳入最新临床试验数据，扩展肽受体放射性核素治疗（PRRT）的适应症范围，并新增针对特定基因突变（如MEN1、VHL）的靶向药物推荐，体现精准治疗策略。

标准化诊疗路径本指南旨在为散发性及遗传性神经内分泌肿瘤、肾上腺肿瘤提供从初诊到随访的全流程管理方案。适用范围涵盖各级医疗机构，特别强调多学科团队（MDT）在病理诊断、手术决策和系统治疗中的协作模式。要点一要点二个体化决策支持针对不同原发部位（如胰腺、胃肠、肺）和功能状态的肿瘤，指南提供分层治疗建议。同时包含特殊人群（如妊娠期患者、遗传综合征携带者）的管理要点，兼顾临床可行性和患者生活质量考量。指南目标与适用范围

神经内分泌肿瘤指南解读2.

混合型肿瘤（MiNEN）定义：指南特别提及混合神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN），这类肿瘤需同时满足两种成分各占30%以上的组织学特征，其生物学行为和治疗策略需综合评估。WHO统一分类方案：指南采用世界卫生组织（WHO）分类标准，将神经内分泌肿瘤分为分化良好的神经内分泌瘤（NET）和低分化的神经内分泌癌（NEC），其中NET根据有丝分裂计数和Ki-67指数进一步分为G1、G2、G3三级。分级指标冲突处理：当有丝分裂计数与Ki-67指数结果不一致时，以更高分级为准，病理报告需明确标注肿瘤分化程度、有丝分裂率及Ki-67指数，确保临床决策准确性。病理分类与分期系统

影像学技术选择：胃肠道/胰腺NET优先采用腹盆部多期增强CT或MRI；直肠NET中T1期推荐直肠内MRI或超声内镜，T2-T4期需补充结肠镜；肺/胸腺NET需结合胸部CT与生长抑素受体显像（如68Ga-DOTATATEPET/CT）。功能性肿瘤生化检测：针对功能性胰腺NET（如胰岛素瘤、胃泌素瘤），必须检测相应激素水平（胰岛素、胃泌素等）以明确激素分泌状态，指导后续治疗。多学科协作（MDT）模式：强调由病理科、影像科、内分泌科、外科和肿瘤科组成的MDT团队共同参与诊断，尤其适用于疑难病例或遗传性综合征（如MEN-1、VHL）相关肿瘤。分子病理补充：对高级别（G3）NET或NEC建议进行TP53、RB1等基因检测，以鉴别高增殖性NET与NEC，后者通常表现为上述基因的缺失或突变。诊断流程优化要点

010203手术适应症分层：局限性NET（G1/G2）首选根治性切除；局部进展期NET可考虑新辅助治疗降期后手术；转移性NET若原发灶和转移灶均可切除且生物学行为良好（Ki-67≤10%），仍可评估手术获益。系统性治疗策略：G1/G2级进展期NET首选生长抑素类似物（SSA）；G3NET可选用依维莫司或舒尼替尼；NEC则按小细胞癌方案采用铂类联合依托泊苷化疗，需严格区分NETG3与NEC。肽受体放射性核素治疗（PRRT）：适用于生长抑素受体阳性（SSTR+）的中肠NET（G1/G2），尤其对SSA治疗失败者，177Lu-DOTATATE可显著延长无进展生存期（PFS），但需评估肾功能和骨髓储备。治疗原则与方案选择

肾上腺瘤指南解读3.

肾上腺瘤类型与临床特征这类肿瘤可分泌过量激素（如皮质醇、醛固酮或儿茶酚胺），导致库欣综合征、原发性醛固酮增多症或嗜铬细胞瘤等典型临床症状，需通过激素检测明确功能状态。功能性腺瘤占肾上腺偶发瘤的多数，通常无症状，但体积较大时可能压迫周围组织引起腰痛或腹部不适，需通过影像学评估恶性风险（如密度、强化特点）。