（53页PPT）第六章溶血性贫血.pptVIP

1.血象（1）轻中度贫血，少数轻者可无贫血，网织红细胞比例增多。（2）红细胞形态学：MCV正常或轻度减低，血涂片可见小球形红细胞增多，多在10%以上。（3）白细胞和血小板正常。2.骨髓象增生性贫血骨髓象。3.红细胞破坏增加的检查血清胆红素增加，以非结合胆红素为主。尿胆原增加。内科学（第9版）四、实验室检查正常人外片?HS者血涂片可见球形红细胞增多四、实验室检查内科学（第9版）4.红细胞渗透脆性试验异常球形红细胞对低渗盐水耐受性较正常细胞差，即渗透脆性增高。内科学（第9版）四、实验室检查开始溶血完全溶血正常红细胞0.45%盐水0.30%盐水球形红细胞0.50%~0.75%盐水0.40%盐水5.红细胞膜蛋白组分分析和基因分析（一）诊断1.阳性家族史，2.HS的临床表现和血管外溶血为主的实验室依据，3.红系破坏过多和红系代偿性增生的证据，4.外球形红细胞增多（大于10%），5.红细胞渗透脆性增加。内科学（第9版）五、诊断与鉴别诊断（二）鉴别诊断1.若家族史阴性，需排除自身免疫性溶血性贫血等原因造成的继发性球形红细胞增多。2.部分不典型病人诊断需要借助更多实验，如红细胞膜蛋白组分分析、基因分析。内科学（第9版）五、诊断与鉴别诊断（一）脾切除（1）术后90%的病人贫血及黄疸可改善，但球形细胞依然存在。（2）严格掌握适应证：儿童重型HS，手术时机尽可能延迟到6岁以上；年长儿和成人HS，如病情轻微无需输血，则无强烈手术指征。（3）术式首选腹腔镜切脾，脾脏次全切除术也是一种选择。手术前、后需按期接种疫苗。（二）其他贫血严重时输注红细胞，注意补充叶酸，以防叶酸缺乏而加重贫血或诱发危象。内科学（第9版）六、治疗1.遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性红细胞膜缺陷导致的溶血性贫血。2.主要特征是间断出现的溶血性贫血、不同程度的脾肿大、外片可见球形红细胞增多、红细胞渗透脆性增高。3.脾切除效果好。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症第三节重点难点了解葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症的发病机制、临床分类及实验室检查红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症（erythrocyteglucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency）是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G-6-PD活性降低和（或）酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗传性疾病。内科学（第9版）一、概念1.X连锁不完全显性遗传，男多于女。2.G-6-PD缺乏导致红细胞不能产生足够的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH），还原型谷胱（GSH）显著减少，使红细胞对氧化的攻击敏感性增高，Hb的巯基遭受氧化损伤，形成高铁血红蛋白和变性Hb，沉积在红细胞膜形成海因小体（Heinzbody），红细胞变形性下降，被单核-巨噬细胞吞噬破坏发生血管外溶血；而细胞膜脂质的过氧化作用则是血管内溶血急性发作的主要因素。内科学（第9版）二、发病机制磷酸戊糖途径内科学（第9版）三、临床表现根据溶血发生时的诱因不同分为以下五种临床类型：1.药物性溶血性贫血。2.蚕豆病。3.新生儿高胆红素血症。4.先天性非球形红细胞性溶血性贫血。5.其他诱因（感染、糖尿病酮症酸中毒）。1.G-6-PD活性筛选试验：国内常用高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法；可半定量判定G-6-PD活性，分为正常、中度及严重异常。2.红细胞G-6-PD活性定量测定有多种方法，是主要的和最可靠的诊断依据。3.基因突变型分析用于鉴定G-6-PD基因突变的类型和多态性，也可用于产前诊断。4.红细胞海因小体（Heinzbody）生成试验G-6-PD缺乏的红细胞内可见海因小体，计数＞5%有诊断意义。但该试验缺乏特异性，也可见于其他原因引起的溶血。内科学（第9版）四、实验室检查1.G-6-PD缺乏症的诊断主要依靠实验室证据。2.对于有阳性家族史，病史中有急性溶血特征，有食蚕豆或服药等诱因者，应考虑本病并进行相关检查。3.如筛选试验中有两项中度异常或一项严重异常，或定量测定异常即可确立诊断。内科学（第9版）五、诊断单位:吉林大学第一医院第六章溶血性贫血第一节概述第二节遗传性球形红细胞增多症第三节红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症第四节血红蛋白病第五节自身免疫性溶血性贫血第六节阵发性睡眠性血红蛋白尿症概述第一节重点难点熟悉了解掌握溶血性贫血的病理生理变化、实验室检查及其对临床诊断的意义；急、慢性溶血性贫血的特点；血管内、外溶血性贫血的特点