IgA肾病指南更新要点2026.pptx

IgA肾病指南更新要点

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CONTENTS

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诊断与病理分型

治疗时机与目标

治疗方案概览

特殊情况处理

诊断与病理分型

肾活检确诊必要性

由于缺乏可靠的血清或尿液生物标志物，肾活检成为确诊IgA肾病的唯一方法。

确诊依据

建议对所有蛋白尿≥0.5g/d且无肾活检禁忌症的成年患者进行肾活检以确诊IgA肾病。

肾活检指征

通过肾活检结合临床数据采用国际IgAN预测工具进行患者风险分层和牛津分类MEST-C评分确定。

病理分型与风险分层

系膜细胞增生评估

内皮细胞增生分析

新月体形成考量

牛津分类MEST-C评分中，系膜细胞（M）增生是关键指标之一，反映肾小球炎症程度。

内皮细胞（E）增生同样是MEST-C评分的一部分，用于评价血管损伤和炎症反应。

新月体（C）形成在牛津分型中被纳入评估，标志着严重的肾小球损害和疾病进展。

牛津分类MEST-C评分

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该工具用于评估IgAN患者的预后，但目前缺乏经验证的新型生物标志物。

牛津分型MEST-C评分并非疗效判断依据，不应将其用于治疗方案决策。

结合肾活检时的临床与病理数据，采用国际IgAN预测工具进行患者风险分层。

国际IgAN预测工具概述

牛津分型MEST-C评分与预测工具的关系

风险分层的重要性

国际预测工具应用

治疗时机与目标

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蛋白尿≥0.5g/d（或同等水平）的患者，无论是否已接受治疗，均存在肾功能进行性下降风险。

肾活检是确诊IgAN的唯一方法，对于蛋白尿持续的患者，需通过肾活检评估是否存在继发性病因。

根据蛋白尿的水平和肾功能的变化，可能需要启动或强化治疗，以控制肾功能下降速率。

蛋白尿持续的风险评估标准

肾活检在风险评估中的作用

治疗方案的调整依据

蛋白尿持续风险评估

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肾功能下降速率控制

IgAN患者需监测蛋白尿水平，若持续≥0.5g/d，则可能存在肾功能下降风险。

肾功能进行性下降的识别

治疗目标是将eGFR年下降速率控制在1mL/min，以维持肾功能稳定。

控制肾功能下降速率的目标

尿蛋白排泄量是唯一经验证可指导治疗的早期生物标志物，应至少维持在0.5g/d。

生物标志物在监测中的作用

尿蛋白排泄量目标设定的重要性

尿蛋白排泄量的控制标准

尿蛋白排泄量难以达标的患者管理

IgAN患者的治疗目标是将肾功能下降速率控制在生理范围内，并终身维持。尿蛋白排泄量是指导治疗的早期生物标志物。

对于存在肾功能进行性下降风险的IgAN患者，应至少维持在0.5g/d（或同等水平），理想目标为0.3g/d（或同等水平）。

存在广泛肾脏纤维化的患者可能难以达到尿蛋白排泄量的目标，需联合非药物干预等综合治疗策略。

尿蛋白排泄量目标设定

治疗方案概览

针对进展性IgAN患者，同时启动支持治疗和抗炎及对因治疗，以减少循环IgA免疫复合物形成。

管理由IgAN导致的非特异性肾单位丢失，可能需终身维持，包括生活方式干预、控制血压等。

根据不同病理特征和临床情况，采用特定药物治疗，如布地奈德肠溶胶囊、ACEi/ARB等，并考虑参与临床试验。

支持治疗与抗炎对因治疗

非特异性肾单位丢失管理

药物干预与特殊临床情况管理

双轨协同治疗策略

用于存在IgAN相关肾功能进行性下降风险的患者，为期9个月的治疗。

布地奈德肠溶胶囊的适应症

对于无法获得布耐地德肠溶胶囊的中国患者，建议使用吗替麦考酚酯或羟氯喹作为糖皮质激素的替代药物。

布地奈德肠溶胶囊的替代药物

需注意其可能的副作用和相互作用，并定期监测患者的病情变化。

布地奈德肠溶胶囊的使用注意事项

布地奈德肠溶胶囊使用

特殊情况处理

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伴肾病综合征的IgAN

伴肾病综合征的IgAN患者，在肾活检中可能显示系膜区IgA沉积，并伴有光镜和电镜下的足细胞病样特征。

病理特征

若肾活检显示系膜区IgA沉积且符合MCD特征，应按照KDIGO关于MCD的治疗指南进行处理。

MCD样病理处理

对于同时存在系膜增生性肾小球肾炎特征的肾病综合征患者，其管理方式与有肾功能进行性下降风险的患者相同。

系膜增生性肾小球肾炎管理

IgAN患者发生肉眼血尿时，若血尿停止2周后肾功能仍未恢复，应考虑重复肾活检。

肉眼血尿相关AKI

IgAN相关AKI可由快速进展性肾小球肾炎导致，病理特征常为广泛新月体形成且多无肉眼血尿。

新月体肾炎相关AKI

快速进展性IgAN定义为在≤3个月内eGFR下降≥50%，且已排除其他原因导致的RPGN及可逆性因素。

伴快速进展性肾小球肾炎的IgAN

IgAN伴急性肾损伤

肾活检指征

治疗方案

随访与监测

儿童IgAN通常在出现症状（血尿、蛋白尿且补体C3正常）时进行肾活检，以明确诊断、排除其他疾病，并评估肾组织炎症与坏死程度。

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