胸膜间皮瘤病理评估原则2026.pptx

胸膜间皮瘤病理评估原则2026

病理学评估

国际癌症研究机构变更

间皮瘤分类与特征

组织学诊断标准与免疫组化

病理学评估

间皮瘤起源部位

间皮瘤发病率

间皮瘤病理学评估目的

间皮瘤主要起源于体腔浆膜层的细胞，其中约85%的病例起源于胸膜，15%起源于腹膜，其余则源自心包或睾丸鞘膜。

在美国，每年大约有3000名患者受到弥漫性胸膜间皮瘤的影响，其年发病率约为十万分之一，显示出该病的罕见性。

间皮瘤的病理学评估旨在通过组织学评估、免疫组织化学、细胞遗传学和分子技术等手段对肿瘤进行准确分类，以指导预后判断和治疗规划。

间皮瘤起源

正确的组织获取方法对于间皮瘤的诊断至关重要，它直接影响到病理学评估的准确性。

常见的组织获取方式包括芯针穿刺活检、胸膜切除术和胸膜外全肺切除术，每种方式都有其适应症和局限性。

组织获取的数量和质量对间皮瘤的组织学类型分类具有重要影响，尤其是在区分上皮样型与肉瘤样型时。

组织获取方法的重要性

常见的组织获取方式

组织获取对诊断的影响

组织获取方法

诊断工具

组织学评估

免疫组化检测

分子技术应用

通过观察肿瘤细胞的形态、排列结构和背景基质特征，确定间皮瘤的组织学类型。

使用特异性抗体标记物来识别和区分间皮瘤与其他病变，如癌和良性反应性增生。

利用二代测序、荧光原位杂交等分子技术分析基因突变和染色体异常，辅助诊断和预后判断。

国际癌症研究机构变更

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新增病种：间皮瘤原位癌

新术语：弥漫性胸膜间皮瘤

新术语：局限性胸膜间皮瘤

国际癌症研究机构引入的新病种，指侵袭前、单层表面的肿瘤性间皮细胞增生。

取代“弥漫性恶性胸膜间皮瘤”，描述广泛分布的胸腔内间皮瘤。

替代“局限性恶性胸膜间皮瘤”，指影像学和大体检查上孤立、局限的间皮瘤类型。

新增病种

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间皮瘤原位癌是一种侵袭前、单层表面的肿瘤性间皮细胞增生，其诊断需通过特定免疫组化检测或FISH检测确定。

新术语“弥漫性胸膜间皮瘤”取代了旧称“弥漫性恶性胸膜间皮瘤”，强调了该病的广泛分布特性。

引入的新术语“局限性胸膜间皮瘤”代替了之前的“局限性恶性胸膜间皮瘤”，以区分其与弥漫性间皮瘤的不同。

新增病种：间皮瘤原位癌

新术语：弥漫性胸膜间皮瘤

新术语：局限性胸膜间皮瘤

新术语引入

遗传性肿瘤综合征

由BAP1基因的杂合性胚系致病性变异引起的遗传性癌症综合征，与弥漫性胸膜间皮瘤的发生密切相关。

BAP1肿瘤易感综合征

遗传学上可分为三组（BAP1突变型、TRAF7突变型和近单倍体型），与弥漫性胸膜间皮瘤既有相似也有不同之处。

TRAF7突变型局限性胸膜间皮瘤

高分化乳头状间皮肿瘤（WDPMT）可呈现背靠背的乳头状结构伴局灶浸润，在形态上模仿间皮瘤，尤其在小的浅表活检中。

WDPMT与间皮瘤的区分

间皮瘤分类与特征

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上皮样型间皮瘤具有上皮至圆形细胞，是最常见的组织学类型，预后较好。

肉瘤样型间皮瘤以梭形细胞为特征，预后较差，常见于侵袭性病例。

双相性间皮瘤包含上皮样和肉瘤样成分，每种至少占10%，预后介于两者之间。

上皮样型间皮瘤特征

肉瘤样型间皮瘤特征

双相性间皮瘤特征

组织学类型

上皮样间皮瘤的亚型

肉瘤样间皮瘤的亚型

双相性间皮瘤的特征

包括透明细胞型、印戒细胞型等，每种亚型具有独特的细胞学特征和排列结构模式。

包括经典型/梭形细胞型、促结缔组织增生型等，部分表现为异源性分化，如骨肉瘤成分。

包含不同比例的上皮样和肉瘤样成分，每种成分至少占肿瘤的10%，具有重要的预后价值。

亚型与结构模式

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形态学异质性

上皮样型间皮瘤具有从上皮样到圆形细胞的多样形态，可能包括透明细胞型、印戒细胞型等多种亚型。

肉瘤样型间皮瘤由梭形细胞组成，可表现为经典型/梭形细胞型、促结缔组织增生型等不同亚型，部分还可能含有骨肉瘤、软骨肉瘤成分。

双相性间皮瘤包含上皮样和肉瘤样成分，每种成分至少占肿瘤的10%，其形态学上的多样性增加了诊断的挑战性。

上皮样间皮瘤的形态学异质性

肉瘤样间皮瘤的形态学异质性

双相性间皮瘤的形态学异质性

组织学诊断标准与免疫组化

诊断条件

病变的弥漫性

间皮细胞起源确认

恶性特征判定

需要结合临床和影像学结果来确认肿瘤的分布是弥漫性的，而非孤立性。

通过免疫组织化学等技术确认病变细胞具有间皮起源，以区分与其他疾病。

组织学评估需确定间皮细胞为恶性，包括侵犯邻近组织、全层浆膜受累及形成膨胀性结节等特征。

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确认间皮分化的阳性标记物

排除类似疾病的阴性标记物

BAP1和MTAP免疫组化在鉴别中的作用

包括WT1、钙视网膜蛋白和D2-40等，用于区分间皮瘤与其他疾病。

多克隆癌胚抗原、甲状腺转录因子-1和紧密连接蛋白-4等，用于辅助诊断。

BAP1和M