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临床病例报告

临床资料孙××，女，28岁，已婚，仪征人。自2023年5月起反复发生肢体乏力、口齿不清、单眼失明等症状，至今共12次发病。

第一次发病2023年05月18日（23岁）出现头痛、低热、左上肢抬举困难，约两天后左下肢乏力，拖步行走，但未再发烧、头痛，于2023年05月23日住我科治疗。既往体健。入院时神经系统查体：神志清楚，答题精确，面纹基本对称，口角不歪，伸舌居中。左上肢肌力2级，左下肢肌力4级，肌张力偏低，病理征阳性。右侧肢体肌力、肌张力正常，病理征阴性。脑膜刺激征阴性。

试验室检验2023-05-23日扬州市人民医院头颅磁共振：1.两侧大脑多发异常信号，脑炎可能性大，提议脑脊液检验；2.右侧丘脑、胼胝体压部脑梗塞可能（较新鲜）。我院脑脊液常规：有核细胞7*106/l，潘氏试验弱阳性，生化正常范围；南京脑科医院脑脊液细胞学检验：白细胞15/ul，淋巴细胞94%，单核细胞5%，病理诊疗1.轻度中枢神经系统炎症，以淋巴细胞为主。未见隐球菌。我院脑电图：异常脑电图（右侧各脑区θ波δ波明显偏多，后头部明显）。江苏省人民医院血单疱病毒抗体1（IgG、IgM）阳性，脑脊液单疱病毒抗体1（IgG、IgM）阴性。

临床资料诊疗：单纯疱疹病毒性脑炎（急性播散性脑脊髓炎？）治疗：阿昔洛韦抗病毒、激素治疗15天，并营养神经、康复锻炼。06-10日复查脑脊液常规正常，生化无明显异常，江苏省人医血单疱病毒抗体1（IgG）阳性，IgM阴性。脑脊液单疱病毒抗体1（IgG、IgM）阴性。06月15日复查脑电图正常。当日出院，出院时神经系统查体：左上肢肌力3-4级，左下肢肌力4-5级，病理征阴性。后经主动康复锻炼，肢体肌力基本恢复正常。

患者2023年第一次发病后，门诊复查头颅磁共振如下

2023.5.22T1WI

2023.5.22T2WI

2023.5.22T2Flair

2023.5.223DFSPGR

第二次发病因“口齿不清一天”入院于2023年8月19日住扬州第一人民医院。查体：Bp110/60mmHg,神清，心肺听诊无异常，腹软，无压痛，肝脾肋下未及。非流利性口语，听了解正常，复述差，右侧中枢性轻面舌瘫，右侧面部痛觉减退，四肢肌力、肌张力、腱反射正常，双侧病理征（-），无共济失调。

临床资料口语表达信息量少阅读视读92％流利性中间型听字辨认100％系列语言中字画匹配朗诵100％复述87％了解100％命名词命名100％读指令执行朗诵100％反应命名100％了解100％颜色命名100％填写100％列名100％书写姓名地址100％听理解是否题100％誊录听写100％听辨认100％看图书写100％口头指令71％自发书写74％

试验室检验头颅MRI（）提醒左侧颞顶叶大片异常信号，MRA未见异常脑电图：两侧大脑半球慢波增多，未见棘慢波。心脏及腹部彩超：脾轻度肿大心电图、胸片、神经传导速度均未见异常

2023.8.19DWI

2023.8.19T2WI

2023.8.19T2WI

2023.8.19MR波谱

试验室检验血常规：WBC2.5*109/L，N54.5%，RBC4.0*1012/L，Hb98g/L，Plt117*109/L血沉：26mm/h抗核抗体阳性；抗核抗体谱：抗SS-A阳性，抗SS-B弱阳性生化常规、凝血功能、甲状腺功能全套均正常血液传播疾病（-）

试验室检验脑脊液：无色清亮，压力120mmH2O，WBC12*106/L，Glu3.3mmol/L，Cl-126.9mmol/L，Pro485mg/L脑脊液免疫全套：IgG0.08g/l，IgM0.08g/l，IgA0.001g/l血免疫全套：IgG16.53g/l，IgM1.61g/l，TgA1.35g/l

治疗及转归治疗：甲基强旳松龙500mg每日一次冲击5天，同步予以改善脑细胞代谢等治疗。转归：口齿不清明显好转，于2023年08月31日回我院巩固治疗。

临床资料在我院住院期间，于2023年09月02日再次至扬州市第一人民医院查头颅MRI和MRS检验成果未发觉异常波峰旳消失，NAA（N-乙酰门冬氨酸）和Lac（乳酸）两个主要峰值正常。09-10日至南京鼓楼医院查泪流量+角膜荧光染色试验（+），腮腺造影示Ⅰ级变化，考虑干燥综合症引起CNS损害。诊疗：干燥综合症伴发脑脱髓鞘疾病治疗：强旳松30mgqd、硫酸羟氯喹0.2bid、拜阿司匹林0.1qd、阿法骨化醇0.25ugqd、生理盐水100ml+环磷酰胺0.4静滴半月一次。于2009-09-19日出院，出院时言语清楚。

下唇腺活检：腺体组织中见极少许炎细胞浸润。

第三次发病2023-02月-10日左右，患者再次出现口齿不清，无头痛，无畏寒发烧，且2月14日开