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套细胞淋巴瘤的诊治珠海市人民医院肿瘤科2017-2-241

MCL简述套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma,MCL）是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤；细胞遗传学t（11;14）（q13;q32）异常导致CyclinD1核内高表达；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点。

MCL临床特点中位发病年龄约60岁男、女比例为2~4∶1占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%80%以上的患者诊断时处于疾病晚期（AnnArborⅢ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环

组织形态学特征典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少组织结构：套区生长（MantleZone）结节状生长（Nodular）弥漫性生长（Diffuse）细胞形态:经典型变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性

组织形态学特征套区生长结节状生长弥漫性生长

免疫表型特征

细胞及分子遗传学特征染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致CCND1基因与免疫球蛋白重链(IGH)基因易位被认为是MCL的遗传学基础,见于95%以上的MCL患者。该遗传学异常导致细胞周期蛋白CyclinD1高表达，引起细胞周期紊乱，从而导致发病。5%的MCL患者可无t(11;14)异常，但常伴有CyclinD2或CyclinD3过表达，55%可伴有CCND2基因重排，主要与免疫球蛋白轻链基因发生易位。

细胞及分子遗传学特征

细胞及分子遗传学特征所示箭头为染色体易位产生的融合信号(×100)

AnnArbor

评分系统（MIPI）

评分系统（MIPI）

治疗一线治疗1.AnnArborⅠ～Ⅱ期：对于少部分非肿块型且不伴不良预后因素的早期患者，可采取类似于滤泡淋巴瘤的治疗策略，先行免疫化疗后进行受累野放疗（30～36Gy）。对于伴有巨大肿块（≥10cm）/高肿瘤负荷或伴不良预后因素（如Ki-67阳性率30%）的患者，建议按照晚期（Ⅲ～Ⅳ期）进行治疗。2.AnnArborⅢ～Ⅳ期：对于年龄≤65岁或一般状况较好、适合自体造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择含中大剂量阿糖胞苷的方案诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固。联合利妥昔单抗（R)治疗可进一步获益。3.而对于年龄65岁或一般状况较差、不适合ASCT的患者，则应选择不良反应较小、耐受性较好的方案进行联合化疗，联合利妥昔单抗化疗可提高患者长期生存率。其中VR-CAP、B-R和CHOP-R是较常用的方案。

治疗16

MCL的治疗流程

挽救治疗复发患者尚无统一的治疗推荐硼替佐米是最早被批准应用于复发/难治MCL的新药，可以单药或联合利妥昔单抗或化疗应用硼替佐米治疗失败的患者可选择来那度胺或依鲁替尼R-BAC方案（利妥昔单抗+苯达莫司汀+阿糖胞苷）治疗复发/难治MCL患者的ORR达80%，CR率达70%

随访完成治疗后的前2年应每3个月进行一次随访，完成治疗后第3～5年每半年进行一次随访，5年后每1年进行一次随访。

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