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中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南解读.pptx

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    汇报人:2025年12月18日中国噬血细胞综合

    征诊断与治疗指南解读

    CONTENTS目录01疾病概述与分类02诊断标准03临床治疗策略04疗效评估标准05总结与展望

    疾病概述与分类01

    噬血细胞综合征的定义与临床特征疾病定义噬血细胞综合征（HPS/HLH）是一种因遗传性或获得性免疫调节功能异常，导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常激活、增殖并分泌大量炎性细胞因子，引发的过度炎症反应综合征。核心临床特征以发热、血细胞减少、肝脾肿大为主要表现，同时在肝、脾、淋巴结和骨髓组织中可发现噬血现象。疾病致死性HLH进展迅速，未经治疗的患者中位生存时间不超过2个月，具有极高的致死风险。

    HLH

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