（2025版）女性原发盆腔腹膜后肿瘤诊治中国专家共识解读PPT课件.pptxVIP

（2025版）女性原发盆腔腹膜后肿瘤诊治中国专家共识解读精准诊疗与全程管理

目录第一章第二章第三章共识背景与概述病理分类与临床分期规范化诊断流程

目录第四章第五章第六章多学科治疗策略围术期管理要点随访体系与共识总结

共识背景与概述1.

发病率持续上升:2020-2024年发病率年均增长9.3%，2024年达3.0例/10万人，反映疾病负担加重趋势。诊断挑战突出:约65%患者确诊时已属晚期（III-IV期），与肿瘤解剖位置隐蔽性和症状非特异性直接相关。技术进步驱动诊疗革新:2025版共识首次纳入分子分型标准，推动精准诊疗渗透率从2020年12%提升至2024年38%。疾病定义及流行病学特征

2025版共识更新意义首次纳入二代测序（NGS）作为分子分型依据，明确CDK4/MDM2荧光原位杂交检测在脂肪肉瘤诊断中的金标准地位。诊断标准革新提出手术+靶向+免疫三联模式，推荐安罗替尼用于晚期病例的二线治疗（ORR达28.7%），并建立手术切除R0/R1分级新标准。治疗策略升级制定基于MRI弥散加权成像（DWI）的疗效评估新规范，将无进展生存期（PFS）监测频率从每3个月调整为风险分层动态监测。随访体系优化

适用机构三级医院妇科肿瘤中心/肿瘤专科医院，需具备多学科团队（MDT）条件，包含妇科肿瘤外科、影像科、病理科及放疗科专家。目标患者经病理确诊的原发PPRT患者（ICD-11编码2E67.0），特别适用于复发性/难治性病例（既往接受过≥2线治疗失败者）。禁忌证排除明确不适用于妊娠期患者（证据等级C）、合并严重心肺功能障碍者（ASA评分≥IV级）及既往对共识推荐药物存在超敏反应者。目标人群与适用范围

病理分类与临床分期2.

组织学亚型分类标准间叶组织来源肿瘤：包括平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和纤维肉瘤等，需通过免疫组化（如Desmin、SMA、CD34）明确分化方向，其中去分化脂肪肉瘤需重点鉴别MDM2基因扩增。神经源性肿瘤：以神经鞘瘤和副神经节瘤为主，诊断依赖S-100、Synaptophysin等标志物，恶性神经鞘瘤需结合Ki-67指数评估增殖活性。生殖细胞肿瘤及罕见类型：如卵黄囊瘤和未成熟畸胎瘤，需检测AFP、β-hCG等血清标志物，并联合OCT3/4、SALL4等免疫标记辅助诊断。

精准分期决定治疗强度：ⅠA期保留生育功能手术可行，ⅢC期需综合评估淋巴结转移范围。影像学局限性：CT/MRI对10mm转移淋巴结检出率不足35%，需结合病理确认。FIGO2018重要革新：新增ⅢC期解决淋巴结转移分期空白，引入r/p标注提升准确性。治疗策略梯度：从Ⅰ期手术根治到Ⅳ期姑息治疗，体现肿瘤生物学行为差异。分期争议处理原则：存在分歧时归入更早期别，避免过度治疗损伤患者生活质量。分期FIGO标准关键病理特征治疗策略ⅠA期镜下浸润≤5mm无肉眼可见病灶锥切/单纯子宫切除ⅠB期肉眼可见病灶浸润5mm未超宫颈根治性子宫切除+淋巴结清扫Ⅱ期超越宫颈未达骨盆壁阴道上2/3受累同步放化疗±手术ⅢC期淋巴结转移盆腔(ⅢC1)/腹主(ⅢC2)个体化综合治疗Ⅳ期远处转移膀胱/直肠浸润姑息治疗为主FIGO/TNM分期系统解读

预后预测标志物靶向治疗指导耐药监测指标SDHB缺失提示副神经节瘤恶性倾向，TP53突变与平滑肌肉瘤复发风险正相关，需通过NGSpanel进行系统性筛查。CDK4/6抑制剂适用于MDM2阳性脂肪肉瘤，抗血管生成药物（如安罗替尼）需联合VEGFR2表达水平评估疗效。BRCA1/2突变患者对PARP抑制剂敏感性下降，动态检测ctDNA可早期发现获得性耐药突变。分子标志物检测价值

规范化诊断流程3.

非特异性症状女性盆腔腹膜后肿瘤早期常表现为下腹隐痛、腹胀或压迫感，易与妇科疾病混淆，需结合病史排除卵巢肿瘤、子宫肌瘤等常见病。压迫症状肿瘤增大可能压迫输尿管（导致肾积水）、直肠（便秘或里急后重）或神经（下肢麻木/疼痛），需通过触诊和盆腔检查评估占位效应。全身性表现部分患者伴随体重下降、低热或乏力，需警惕恶性肿瘤可能，结合实验室检查（如肿瘤标志物）辅助判断。临床表现与体征识别

第二季度第一季度第四季度第三季度CT扫描优势MRI精准分层PET-CT应用超声局限性多层螺旋CT可清晰显示肿瘤大小、边界及与周围血管的关系，增强扫描有助于鉴别囊实性成分，是术前评估的首选方法。MRI多序列成像（如T2加权、DWI）对软组织分辨率高，能区分脂肪肉瘤、神经源性肿瘤等亚型，尤其适合评估肿瘤与盆底肌肉、神经的毗邻关系。对疑似恶性或转移性病例，PET-CT可通过代谢活性（SUV值）判断肿瘤恶性程度及全身转移灶，但需权衡辐射暴露与诊断收益。经阴道/腹部超声虽便捷，但对深部腹膜后肿瘤显示有限，仅作为初筛或引导穿刺的辅助工具。影像学检查技术选择（CT/MRI/PET）

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