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结缔组织病相关间质性肺病的临床特征与呼吸支持关键策略完整版

结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)是一组异质性强的弥漫性肺实质疾病，其临床结局较差，肺部受累是患者发病和死亡的主要原因之一。本文结合临床病例与最新研究证据，系统阐述CTD-ILD患者的呼吸支持策略，包括机械通气参数优化、俯卧位通气、体外膜肺氧合(ECMO)应用等关键技术要点，为临床实践提供参考。

一、病例

1.一般情况

患者女性，38岁，未婚，职员。主诉：皮疹4月余，咳嗽3周，气促1天。2025年3月收入中南大学湘雅医院RICU。

2.现病史

2024年11月，患者出现眼睑及双手关节伸面紫红斑，未规范治疗。2024年12月，检查示抗Ro-52阳性，肺部CT双肺磨玻璃影，门诊诊断为皮肌炎，CTD-ILD,予甲泼尼龙片40mgqd联合他克莫司胶囊1mgbid治疗。2025年2月，患者受凉后出现咳嗽，无发热、气促等，未予规范治疗，咳嗽症状持续3周后突发气促，呼吸衰竭快速进展，转入本院RICU进一步救治。

3.辅助检查

抗体检查：免疫球蛋白A4790mg/L,血沉51mm/h,抗核抗体1:80(颗粒+胞浆颗粒型)。

ANA谱：抗Ro-52阳性，KL-61442.6U/ml,肌炎抗体MDA5+、Ro-52+。

支气管肺泡灌洗液(BALF)宏基因组二代测序(mNGS)检出耶氏肺

孢子菌及巨细胞病毒(CMV)序列。

肺部CT(2025年2月27日):双肺磨玻璃样间质改变(图1)。

图1入院后患者肺部CT

4.诊断

CTD-ILD(MDA5+);重症肺炎(耶氏肺孢子菌+CMV感染);I型呼吸衰竭。

5.治疗策略

(1)基础治疗：入院后予甲泼尼松龙40mgq12h抗炎，他克莫司胶囊1.5mgbid调节免疫，复方磺胺甲噁唑片0.96gtid抗感染，同时予对症支持及营养治疗。

(2)呼吸支持调整：初始给予HFNC+清醒俯卧位，因氧合改善不佳且病情持续进展，改为IPPV联合俯卧位通气，但氧合仍未改善，遂启动静脉-静脉体外膜肺氧合(VV-ECMO)支持；通过电阻抗断层成像(EIT)滴定最佳呼气末正压(PEEP)为6cmH?O,避免高PEEP带来的不良影响。

6.病情监测与临床特点

(1)关键指标变化：患者氧合指数(PaO?/FiO?)呈快速下降趋势，入院第1天为145mmHg,予以清醒俯卧位通气后，第3天仍降至84

mmHg,于是调整呼吸支持策略为充分镇静镇痛肌松情况下，气管插管有创呼吸支持联合俯卧位通气，在15cmH?OPEEP下患者氧合反而降低，经EIT评估肺的可复张性为不可复张，PEEP反应差，滴定最佳PEEP为6cmH?O。第5天PaO?/FiO?仍无改善，维持在88mmHg;肺顺应性亦无明显改善，维持在11.5~11.7ml/cmH?O,患者体温增高时氧合无法维持，家属抢救意愿强烈，遂予V-VECMO支持治疗。同时予糖皮质激素，

他克莫司、血浆置换等积极治疗，但患者肺顺应性持续降低，至第20天肺顺应性为2.6ml/cmH?O;气道阻力维持在8～10.9cmH?O/(L·s)之间

(图2,图3)。考虑原发病治疗效果不佳，患者及家属无肺移植计划，最终因经济原因要求撤离ECMO并出院。

P/F→C

C=11.7ml/cmH

C=11.7ml/cmH?O

HFNC+清醒俯卧位

C=2.7ml/cmH?O

IPPV+俯卧位

0VV-ECMO101520

图2患者氧合和肺顺应性变化趋势

表1监测患者呼吸功能核心指标

Day

P/F

Crs

R

PEEP

俯卧位

VV-ECMO

1

145

0

0

2

91

0

0

3

84

11.7

10.9

7

1

0

4

105

12.8

10.2

6

1

0

5

88

11.5

9.6

6

1

0

6

238

8.1

8

8

1

1

8

326

6.8

9

8

1

1

10

330

6.0

8

8

1

1

12

246

5.1

10

8

1

1

16

232

4.7

9