儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识解读PPT课件.pptxVIP

儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识解读2025-12-20

目录contents引言临床表现与分型诊断标准与评估体系辅助检查鉴别诊断治疗原则与方案

目录contents特殊人群管理随访与长期管理预后与并发症预防多学科协作模式患者教育与家庭支持未来研究方向

01引言

儿童多发性大动脉炎，作为一种慢性肉芽肿性大血管炎，主要特点在于其累及主动脉及其主要分支，并能引发血管管腔的狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成。定义与特点疾病影响高风险与诊断挑战由于儿童多发性大动脉炎会导致血管病变，进而可能引发多器官的缺血损伤。相较于成人，儿童患病时起病更隐匿，临床表现缺乏特异性，且器官受累更为严重。儿童多发性大动脉炎在儿童期诊断延迟率高，且远期不良预后风险显著上升。这增加了疾病管理的复杂性，强调了早期诊断和有效治疗策略的重要性。儿童多发性大动脉炎概述

共识背景与核心定位0102疾病负担与诊疗困境儿童TAK虽属罕见病，但在亚洲地区发病率显著高于欧美，我国暂无确切流行病学数据，但临床病例呈逐年增多趋势；极易被误诊为普通感染或川崎病。既往诊疗依据的局限性此前儿童TAK诊疗多借鉴成人指南，但儿童免疫系统尚未发育成熟、血管壁结构与成人存在差异，且疾病进展速度更快，成人方案难以完全适配儿童需求。医学技术的新进展生物制剂在儿童自身免疫性疾病中的应用逐渐普及，靶向治疗从“挽救治疗”向“早期干预”延伸，为控制炎症、延缓血管损伤提供了新手段。多学科协作的迫切需求儿童TAK累及多系统、多器官，需风湿免疫科、心血管内科、介入科、放射科等多学科协同诊疗；但既往缺乏统一的协作机制，导致诊疗流程不规范等问题。共识的核心定位以儿童为中心，以早诊早治为核心，以多学科协同为支撑，构建“早期识别-精准诊断-分层治疗-长期管理”的全链条诊疗体系，确保患儿得到及时有效的治疗。030405

家族聚集性病例报道提示遗传易感性，HLA-B52、HLA-B39等基因型与儿童TAK发病风险升高相关，但具体遗传模式仍需大样本研究证实。遗传因素提出TAK本质是自身免疫介导的血管炎症，患儿外周血中可检测到抗血管内皮细胞抗体等自身抗体，与血管内皮细胞结合后，激活补体系统和炎症通路。免疫因素感染可能是重要触发因素，如结核分枝杆菌等感染可通过分子模拟机制引发交叉免疫反应；雌激素水平变化可能影响免疫功能和血管壁稳定性。环境诱因病原学与发病机制

02临床表现与分型

在疾病初期，患者常出现一系列非特异性的临床表现，如不明原因的发热，体温多维持在低热至中度发热水平，持续时间可长达数周，同时伴发乏力、盗汗、体重减轻及关节疼痛等症状。随着病情的进展，部分患儿会在皮肤上出现结节性红斑，口腔溃疡等明显的黏膜损害，且可能伴随肝脾肿大、淋巴结肿大等体征。实验室检查常显示急性期反应物，如红细胞沉降率。全身炎症期表现炎症相关表现非特异性症状

儿童多发性大动脉炎的常见特征，发生率高且多为持续性，其中不乏恶性高血压病例。婴幼儿期尤为危险，因血管病变严重，血压可急剧升高，引发颅内出血等严重后果。高血压根据累及血管的不同，临床表现各异。头臂动脉受累时，患者常出现头晕、头痛等神经系统症状及上肢缺血体征；胸腹主动脉受累则表现为下肢血流不足的症状。血管缺血症状当多发性大动脉炎累及心脏时，可引发心肌病、主动脉瓣关闭不全等严重问题；神经系统受累则可能出现癫痫发作、短暂性脑缺血发作等；消化系统受累时。器官受累表现血管狭窄期症状

血管受累部位分型约占儿童多发性大动脉炎的30%-40%，主要累及主动脉弓及其分支，包括颈总动脉和锁骨下动脉等。临床上以神经系统症状如头晕、头痛等和上肢缺血为主要表现。占比约25%-35%，主要影响降主动脉和腹主动脉。其典型表现为上下肢血压差异显著，上肢血压高于下肢20mmHg以上，并伴随下肢缺血症状，如间歇性跛行等。占比约15%-20%，此型以恶性高血压为突出表现，常伴肾功能损伤，是儿童TAK最凶险的亚型之一。治疗不当或延误病情可能导致严重后果，需高度重视。儿童中发生率约10%-20%，可单独或与体循环动脉同时受累。早期症状隐匿，随病情进展可出现活动后气短、咯血、胸痛及右心功能不全，严重者可发展为重度肺动脉高压。头臂动脉型胸腹主动脉型肾动脉型肺动脉型

03诊断标准与评估体系

在评估儿童多发性大动脉炎（TAK）时，首要条件是患者年龄必须小于18岁，同时需呈现主动脉及其主要分支血管的影像学异常，这是确诊疾病的关键依据。必备条件诊断儿童TAK需满足三项及以上附加条件，包括全身炎症、血管体征、高血压、血管壁增厚或强化、及排除其他血管病变，以确保诊断的准确性和可靠性。附加条件疾病诊断条件

疾病活动度评估临床指标在监测儿童多发性大动脉炎（TAK）的疾病活动时，临床指标如发热、红细胞沉降率（ESR）升高、C反应蛋白（CRP）升高以及新出现的血管杂音