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动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识

动脉型肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)是一种以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为特征的慢性进展性疾病，可导致右心室后负荷增加、右心室-肺动脉失耦联及多器官损害等多重后果。右心室作为维持肺循环与体循环平衡的关键结构，其功能代偿与否直接决定了血液动力学稳定性和患者预后。当前，PAH所致右心衰竭在临床实践中仍面临异质性大、评估管理困难等重大挑战。基于此，由国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟和国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会组织相关领域专家，在文献检索基础上，基于循证医学证据并结合中国专家临床实践经验，系统梳理了右心衰竭的病理生理机制、诊断评估策略及治疗管理方案，采用共识形成会议法、德尔菲法制定了《动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识》(国际实践指南注册平台注册号：PREPARE-2024CNO52),以期改善患者生存质量、降低死亡率。

本共识采用国际通用方式对诊疗措施标明相应的推荐类别(表1)和证据级别(表2)。

表1推荐类别、定义及术语

扯荐虞别定义术语

1类有证撼已证实和或一殿公认为有益、有陶和有效的操作或池疗

推荐/建议

1类有用和或南效的证据伊岛有矛盾或存在不树观点的换作或治疗

la类有关涩据或观点倾向手有用和或南效，应用这些操作或治疗是合理的

应该考想

肝b类有关证据或观点尚不能被充分证砖有用树或南效，应用这些操作成治疗可能是合理的

1类有证慕已经证实和或一数公认为充用相或洗效，甚重速些操作或治疗对一些病例可相有害

可以考虑

平推养/不建议

表2证据级别及定义

证据级别

定义

A级

资料来源于多项随机对照试验或荟萃分析

B级

资料来源于单项随机对照试验或多项非随机对照试验

C级

仅为专家共识、建议、小型临床研究、回顺性研究或注册登记

1定义与分类

PAH是指各种原因所致肺血管床结构和(或)功能改变，以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为特征，最终导致右心衰竭和死亡的一种恶性进展性疾病。肺动脉高压的血液动力学分类和临床分类分别见表3、4。其中，PAH属于第一大类肺动脉高压，血液动力学分类为毛细血管前性肺动脉高压，其血液动力学特点为：在海平面、静息状态下，经右心导管检查测定的平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure,mPAP)20mmHg(1mmHg=0.133kPa),肺动脉楔压(pulmonaryarterywedgepressure,PAWP)≤15mmHg,且肺血管阻力2WU1。

临床诊断PAH时，还需排除左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压以及肺动脉阻塞所致肺动脉高压。PAH还可以进一步细分为不同的亚类(表4)2。

表

表3肺动脉高压的血液动力学分类

血液动力学分类

自凉动力学特征

毛细血管前性肺动脉高压mPAP20mmeg,PAMP≤15mmHg.PVs2WU

单纯加毛版血管希性肺动脉真压

mPAP20mHg,PAWP15mmg,PYR≤2WU

凝合型毛继血管后性肺动胁奥压

mM20mHy,PAWt5mmHg,W2w

注：mPAP,平均肺动胁压；PAMP,肺动胁模压；P8:师血管阻力。1mmHy=0.133LPa,

表4肺动脉高压的临床亚类

分类

亚美

第一大类：动脉型肺动胁高压

特发性肺动脉高屋

可遗传性肺动胁高压

再物和毒物相关肺动脉高压

救病相关的动励高压

结缔切职病

人类免疫缺路病毒感染

门静脉高压

先天性心鬃病

血领虫病

对钙结桃剂长期有效的肺动胁高压

具有明警肺粉脉或脚毛爆血管受累征象的肺动脉静脉闭塞病/肺毛崛血管瘤病)

新生儿持续性肺动胁高压

第二大类、左心恢病师数肺动导高压

心力囊璃

制血分数保留的心力意端

刻血帅数降慌或轻度障慨的心力我端

商溪性心脏病

导致毛继血管后性肺动卧高区的先天性或获碍性心血管疾病

扮类董奥

第三大类：肺都疾病和(或原氧所灶肺动胁高压

阳塞性肺疾病或肺气肿

阳制性肺