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中国重症肌无力诊断和治疗指南PPT

临床表现与诊断

诊断方法与评估

亚组分类与治疗原则

长程管理与多学科综合管理

临床表现与诊断

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MG的全身症状

眼外肌受累表现

呼吸肌无力影响

重症肌无力可累及全身骨骼肌，典型特征为波动性肌无力和易疲劳，活动后加重、休息后可减轻。

眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和复视，是MG最常见的首发症状。

呼吸肌无力可导致气短及呼吸困难，严重时需呼吸支持，称为肌无力危象，是MG患者最严重的临床状态。

MG的临床表现

新斯的明试验是MG药理学检查中常用的方法，通过注射新斯的明观察肌力变化。

RNS通过低频电刺激神经干，记录肌肉反应以评估神经肌肉接头功能。

SFEMG使用特殊电极测量同一神经肌纤维间电位间隔，反映神经肌肉接头功能。

新斯的明试验

重复神经电刺激（RNS）

单纤维针极肌电图（SFEMG）

药理学检查

重复神经电刺激（RNS）

单纤维针极肌电图（SFEMG）

抗AChR抗体检测方法

通过低频重复电刺激神经干，记录肌肉动作电位，诊断MG的敏感度在14%至94%。

使用特殊电极测量同一神经肌纤维电位间隔，反映神经肌肉接头功能，敏感度在64%至100%。

推荐优先选择CBA检测AChR抗体，因其具有更高的诊断准确度，适用于条件允许的情况。

电生理检查

诊断方法与评估

血清抗体检测

抗AChR抗体检测

抗MuSK抗体检测

抗LRP4抗体检测

AChR抗体可选用RIA、CBA和ELISA进行检测，建议在条件允许的情况下优先选择CBA。若ELISA或RIA的检测结果为阴性，建议用CBA进一步验证或结合临床表现和其他辅助检查进行综合判定。

MuSK抗体可选用RIA、ELISA和CBA进行检测，建议在条件允许的情况下优先选择CBA检测。若ELISA或RIA的检测结果为阴性，建议用CBA进一步验证，或结合临床表现和其他辅助检查进行综合判定。

LRP4可通过ELISA或CBA进行检测，但其在MG诊断中不具备特异性，不建议用于MG的首选诊断，可作为有症状MG患者的辅助诊断及亚组分类依据，以协助制订治疗方案。

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胸腺影像学检查的重要性

CT与MRI的比较

胸腺影像学检查的局限性

胸腺影像学检查

胸腺影像学检查有助于MG亚组分类，指导精准化治疗及预后评估。

CT是首选检查方法，但MRI可提供更清晰的病变内部信号特征，有助于鉴别胸腺肿瘤。

CT在区分某些肿块样增生与肿瘤方面存在局限，MRI作为补充手段。

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鉴别诊断

GMG需与Lambert-Eaton肌无力综合征、运动神经元病等进行鉴别。

GMG需鉴别的疾病

OMG需与眼睑痉挛、Miller-Fisher综合征等疾病相区分。

OMG需鉴别的疾病

根据临床表现及相关检查进行鉴别诊断，避免延误治疗时机。

鉴别诊断的重要性

亚组分类与治疗原则

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MG亚组分类

根据患者血清中存在的特定抗体类型，如抗AChR、抗MuSK等，将重症肌无力分为不同的亚型。

基于血清抗体的分类

根据患者的主要症状和体征，如眼外肌受累、全身肌群受累等，进一步细分为眼肌型和全身型重症肌无力。

临床表现为基础的分类

通过CT或MRI检查胸腺状况，帮助区分MG患者的亚组类型，特别是对于存在胸腺异常的患者。

胸腺影像学检查辅助分类

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使用MG-ADL量表评估疾病严重程度，评分升高≥2分提示病情恶化。

结合QMG联合评估，依据疾病的严重程度，选择或调整相应的治疗方案。

全面评估患者症状的严重程度、持续时间及转归情况，以正确制定治疗策略。

MG-ADL评分

定量MG量表（QMG）

临床症状波动与体征残留

MG严重程度及疗效评估

MG的治疗目标与方式

治疗目标是达到最小症状表达，即MG-ADL评分为0分或1分，同时治疗相关不良反应不超过1级。

MG的治疗目标

传统治疗包括胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、IVIG、血浆置换和免疫吸附等方法。

MG的传统治疗方式

近年来，新型生物制剂如新生儿Fc受体（FcRn）拮抗剂、补体抑制剂、靶向B细胞及细胞因子治疗等为MG患者提供了更多选择。

新型生物制剂的应用

长程管理与多学科综合管理

建议至少每3个月使用MG-ADL、QMG和MG-QOL15等量表评估患者状态，确保治疗方案的有效性。

根据患者的具体情况及治疗方案制定个体化的随访策略，以优化治疗效果并减少副作用。

在长程管理中，多学科综合管理是关键，包括重症医学科、呼吸科等多个专业领域的专家参与。

定期评估患者状态

个体化随访策略

多学科团队支持

长程管理推荐意见

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多学科综合管理建议

包括重症医学科、呼吸科、内分泌等多领域专家，共同制定个体化治疗方案。

胸腺切除手术后需在