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2025KDIGO临床实践指南：儿童肾病综合征的管理儿童肾病综合征的诊疗新标准

目录第一章第二章第三章疾病概述与定义诊断评估标准初始治疗策略

目录第四章第五章第六章复发与难治性NS管理并发症防治措施长期随访与患者教育

疾病概述与定义1.

临床特征定义：儿童肾病综合征（NS）的核心表现为大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量50mg/kg或尿蛋白/肌酐比值2.0mg/mg）、低白蛋白血症（血清白蛋白2.5g/dL）、高脂血症及水肿，其中前两项为诊断必备条件。激素敏感型（SSNS）：指初始激素治疗（泼尼松/泼尼松龙）4周内达到完全缓解的病例，占儿童NS的80%-90%，预后通常良好。激素耐药型（SRNS）：激素治疗4周未缓解或仅部分缓解，需通过4-6周“确认期”进一步评估，若6周仍未完全缓解则确诊，可能与遗传或病理类型相关。特殊亚型分类：包括频复发型（FRNS，6个月内≥2次复发或12个月内≥3次）、激素依赖性（SDNS，减量期间复发）及继发性SRNS（初治敏感后耐药），不同亚型治疗策略差异显著。儿童NS临床定义与分类

免疫因素主导:占比达35%，反映T细胞功能紊乱是儿童肾病综合征的核心发病机制，需重点关注糖皮质激素治疗方案。感染诱发显著:链球菌等感染占30%，提示预防呼吸道感染对疾病管理至关重要。遗传基础明确:20%病例与NPHS1/2基因突变相关，这类患儿需早期基因检测和个性化治疗。流行病学与高危因素

输入标题免疫调节异常足细胞损伤机制原发性NS多因足细胞裂孔隔膜蛋白（如nephrin、podocin）基因突变或免疫介导损伤，导致电荷/尺寸屏障破坏，引发选择性蛋白尿。少数由感染（HBV/HIV）、药物（NSAIDs）或系统性疾病（狼疮）引发，需通过病史及活检鉴别。SRNS中约30%存在单基因突变（如NPHS1/2、WT1），常伴肾外表现（如眼、神经异常），需基因检测确诊。T细胞功能失调（如Th2优势）促进循环因子释放，增加血管通透性，激素治疗有效者多与此通路相关。继发性因素遗传性病因病理生理机制简述

诊断评估标准2.

临床表现与初始检查儿童肾病综合征的核心表现为大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量50mg/kg或尿蛋白/肌酐比值2.0）、低白蛋白血症（血清白蛋白2.5g/dL）及水肿。部分患儿可伴高脂血症和脂尿。典型三联征需详细询问家族遗传病史、感染史及药物暴露史；体格检查重点评估水肿分布（如眼睑、下肢）、血压及生长发育情况，排除继发性病因（如系统性红斑狼疮）。病史与体格检查包括尿常规（确认蛋白尿）、血清白蛋白、血脂、肾功能（血肌酐、尿素氮）及补体水平（C3、C4），必要时检测抗核抗体（ANA）以排除自身免疫性疾病。初步实验室筛查

蛋白尿定量核心地位：24小时尿蛋白≥50mg/kg是诊断金标准，直接反映肾小球滤过屏障损伤程度。低白蛋白连锁反应：血清白蛋白25g/L引发水肿和高脂血症，需同步监测肝功能与营养状态。继发性鉴别关键：通过抗核抗体、补体检测等排除SLE、乙肝相关性肾炎等继发因素。水肿动态评估：从眼睑水肿发展到全身性水肿提示病情进展，需警惕胸腹水并发症。治疗监测重点：胆固醇5.7mmol/L时需干预，预防动脉粥样硬化等远期并发症。诊断指标检测方法临界值标准临床意义大量蛋白尿24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)反映肾小球滤过膜损伤程度，是诊断核心指标低蛋白血症血清白蛋白检测25g/L导致胶体渗透压下降引发水肿，需监测营养状况高脂血症血清胆固醇/甘油三酯检测胆固醇5.7mmol/L肝脏代偿性合成增加，增加心血管风险水肿体格检查+影像学评估组织凹陷性水肿从眼睑开始发展至全身，严重者需排查胸腹水继发性因素排除免疫学/病毒学检测排除SLE/乙肝等标志物阳性鉴别原发性与继发性肾病，指导治疗方案选择关键实验室诊断指标

激素耐药型患者对足量糖皮质激素治疗4-6周无应答（尿蛋白持续阳性）者需行肾活检，明确病理类型（如局灶节段性肾小球硬化、微小病变等）。不典型临床表现伴血尿、高血压、低补体血症或肾功能快速下降者，需早期活检以排除非微小病变型肾病（如膜性肾病、IgA肾病）。复发性或难治性病例频复发（≥2次/年）或激素依赖性患者若出现治疗抵抗，活检可指导二线免疫抑制剂（如钙调磷酸酶抑制剂）的选择。010203肾活检指征与时机

初始治疗策略3.

糖皮质激素规范方案初始剂量选择：推荐每日口服泼尼松/泼尼松龙60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/天），持续4或6周；随后调整为隔日40mg/m2或1.5mg/kg（最大剂量40mg）再维持4或6周，总疗程8或12周。该方案基于激素敏感型肾病综合征（SSNS）的疗效证据，兼顾缓解率与副作用平衡。疗程灵活性：指南提出8周（4+4）或12周（6+6）两种总疗程选择，需结合患儿个体情况（如