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2024ACR指南：狼疮性肾炎诊疗管理解读权威解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章疾病背景与筛查必要性诊断标准与评估体系初始治疗策略

目录第四章第五章第六章难治/复发应对方案长期管理核心要点指南临床实践价值

疾病背景与筛查必要性1.

抗体检测差异化：抗Sm抗体特异性99%但敏感性仅30%，需结合抗dsDNA抗体（敏感性60%）提高筛查覆盖率。补体动态监测价值：C3/C4水平下降先于临床复发3-6个月，是活动性LN的敏感指标。无创筛查优化：尿蛋白/肌酐比值替代24小时尿蛋白，实现门诊快速筛查，阳性预测值达92%。肾活检时机：II型LN（系膜增生型）可暂缓活检，IV型（弥漫增生型）需立即穿刺指导强化免疫抑制。种族差异考量：非洲裔患者更易出现抗RNP抗体阳性，亚洲患者抗SSA/Ro52阳性率高达60%。筛查指标阳性预测值适用人群检测方法抗dsDNA抗体70-95%所有疑似SLE患者ELISA/荧光法抗Sm抗体99%亚洲/非洲裔患者免疫印迹法补体C3/C4水平85%活动期监测免疫比浊法尿蛋白/肌酐比值92%已有肾损害表现者晨尿检测肾活检病理分型100%确诊LN及治疗选择穿刺活检狼疮性肾炎定义与流行病学

抗dsDNA抗体高滴度阳性、补体C3/C4持续低下、新发蛋白尿(0.5g/24h)或尿沉渣异常应高度警惕LN可能。实验室预警信号突现高血压、水肿或肾功能下降(eGFR较基线降低30%)的SLE患者需48小时内完成肾脏评估。临床表现提示儿童起病SLE、男性患者及亚裔人群更易进展为LN，建议缩短筛查间隔至1-3个月。特殊人群关注合并抗磷脂抗体综合征或血栓性微血管病(TMA)者需同步评估肾脏血管病变。合并症筛查高危人群筛查指征

早期筛查路径与流程必查尿常规+尿蛋白/肌酐比值(uPCR)+尿沉渣镜检，联合血清肌酐/eGFR检测，敏感性达92%。初筛组合对持续uPCR0.5或活动性尿沉渣者，需加做抗dsDNA、补体C3/C4及肾脏超声，必要时行肾活检。进阶评估确诊患者需每月监测uPCR及血清学指标，缓解期每3-6个月评估肾脏功能，持续5年以上。动态监测

诊断标准与评估体系2.

2024临床诊断标准更新新增生物标志物检测：将抗dsDNA抗体、补体C3/C4水平及尿蛋白肌酐比纳入核心指标，提升早期诊断灵敏度。病理分型细化：根据国际肾脏病学会（ISN/RPS）标准，新增Ⅵ型（晚期硬化型）的影像学鉴别要点，强调肾活检的不可替代性。活动性/慢性指数量化：采用SLEDAI-2K评分系统，结合肾外表现（如关节炎、皮疹）进行综合评估，明确疾病活动度分级阈值。

尿液检测升级除常规尿蛋白定量外，新增尿沉渣活动性评分（包括红细胞管型、蜡样管型计数）作为治疗反应监测核心指标影像学选择策略肾脏超声弹性成像（SWE）推荐用于纤维化评估，替代传统超声；PET-CT仅限难治性病例排查全身炎症活动血清学监测体系包含抗磷脂抗体谱（特别是IgA型抗心磷脂抗体）、肾小球滤过率动态测算（CKD-EPI公式）及血管炎三项（ANCA/MPO/PR3）基因检测定位HLA-DR2/DR3单倍型分析纳入高风险人群筛查，指导个体化治疗策略制定关键实验室及影像学检查

绝对适应证扩展新增持续性镜下血尿（20RBC/HPF）伴补体下降、eGFR短期内下降≥15%两类强制活检指征病理分型修订III/IV型合并V型的混合型单独分类，强调膜性病变（V型）需附加电子显微镜下致密物沉积定位报告活检技术规范要求至少包含25个肾小球样本，并强制免疫荧光检测IgG/IgA/IgM/C1q/C3的满堂亮模式量化评分肾活检指征与病理分型

初始治疗策略3.

霉酚酸类似物优先推荐将霉酚酸类似物（如霉酚酸酯或霉酚酸钠）作为一线免疫抑制剂，与糖皮质激素联合使用，因其在诱导缓解和减少复发方面显示出良好疗效。钙调磷酸酶抑制剂备选对于不能耐受霉酚酸类似物的患者，可考虑使用钙调磷酸酶抑制剂（如他克莫司或环孢素），但需密切监测肾功能和药物浓度。环磷酰胺的特定场景对于高危或快速进展性狼疮性肾炎（如新月体形成或血栓性微血管病），静脉环磷酰胺仍可作为诱导治疗的备选方案，但需注意其累积毒性。联合生物制剂的探索在传统免疫抑制方案基础上，可考虑联合生物制剂（如利妥昔单抗或贝利尤单抗），尤其对难治性病例或特定抗体阳性患者。基础免疫抑制方案选择

激素应用规范与减量策略根据病理类型和活动性调整激素剂量，增生性狼疮性肾炎（III/IV型）需中等剂量（如泼尼松0.5mg/kg/d），伴急性肾损伤或新月体者需冲击治疗（甲泼尼龙500-1000mg/d）。初始剂量分层强调“最低剂量、最短疗程”，诱导缓解后应在24周内逐步减至泼尼松≤5mg/d，以减少长期激素相关并发症（如感染、骨质疏松）。快速减量原则完全肾脏缓解持续12个月以上，且在霉酚酸酯/羟