2024年版慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊治指南PPT课件.pptxVIP

2024年版慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊治指南精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准危险分层

目录第四章第五章第六章药物治疗策略手术干预方案长期管理

疾病概述1.

CTEPH定义与病理特征CTEPH是急性肺栓塞或肺动脉原位血栓未完全溶解后，经机化、纤维化导致肺动脉阻塞及血管重塑的疾病，属于肺动脉高压第四大类，其特征为肺血管阻力持续升高。慢性进行性血管病变血栓机化过程中伴随内皮细胞增生、平滑肌细胞迁移及血管壁重构，最终导致肺动脉管腔狭窄或闭塞，引发右心室后负荷增加和右心功能衰竭。病理机制复杂

中国CTEPH患病率显著高于全球水平:中国住院人群CTEPH患病率达85例/百万，是普通人群的12.6倍，远超全球3-30例/百万的基准范围，提示需加强高危人群筛查。诊断延迟问题突出:患者从症状出现到确诊平均延误24.63个月，导致61.38%患者初诊时已达重症（WHOIII/IV级），凸显早期诊断体系建设的紧迫性。治疗方式存在优化空间:尽管手术（PEA/BPA）适用率达10.29-40.95%，但药物单用率仍高达30.29-88.89%，反映诊疗标准化与手术普及度不足的现状。流行病学数据更新

右心导管检查显示平均肺动脉压≥25mmHg，肺血管阻力显著升高（通常400dyn·s·cm??），伴右心室扩大和功能减退。超声心动图可见右心室肥厚、三尖瓣反流及室间隔矛盾运动，严重者出现心包积液。血流动力学表现典型三联征：进行性呼吸困难（占95%）、活动后胸痛（40%-60%）及晕厥（10%-30%），晚期可见咯血、下肢水肿等右心衰竭表现。隐匿性症状：部分患者仅表现为疲劳或运动耐量下降，易被忽视，需结合V/Q显像与肺动脉造影鉴别。症状学特征主要临床表现分类

诊断标准2.

胸部CT肺动脉造影通过三维重建技术可清晰显示肺动脉内血栓的形态、分布范围和阻塞程度，对近端血管病变的诊断敏感性达90%以上，是评估手术可操作性的关键依据。表现为灌注缺损与通气不匹配的特征性改变，对远端小血管栓塞的检测灵敏度优于CT，典型表现为多发性、非节段性灌注缺损。可观察到右心室扩大、室间隔矛盾运动及三尖瓣反流速度增快等间接征象，通过三尖瓣反流压差估算肺动脉收缩压，但无法直接显示血栓。具有无辐射优势，可同时评估右心功能参数和肺血流动力学，对碘造影剂过敏患者是理想替代方案，但空间分辨率略低于CT。肺通气/灌注扫描超声心动图磁共振肺动脉成像影像学检查金标准

血压双维度价值：上肢动脉血压既反映心功能又体现外周阻力，其计算公式揭示血流动力学内在关联。CVP动态监测意义：5-12cmH?O的波动可早期预警容量过负荷或右心衰竭，但需排除胸腔压力干扰。PAWP黄金标准：6-12mmHg的PAWP是鉴别心源性/非心源性肺水肿的核心，超15mmHg提示左心衰风险。CO临床决策锚点：4-8L/min的心输出量为液体复苏与强心药使用提供量化依据，SvO?50%需紧急干预。指标协同诊断：CVP+PAWP+CO构成循环评估三角，联合解读可精准判断休克类型（低容量/心源性/分布性）。监测指标正常值范围临床意义上肢动脉血压90-140/60-90mmHg反映心排量和外周血管阻力，计算公式：平均动脉压=心输出量×血管阻力+右房压中心静脉压(CVP)5-12cmH?O评估右心前负荷及血容量状态，受胸腔/腹腔压力影响肺动脉楔压(PAWP)6-12mmHg间接反映左心室充盈压，诊断肺水肿的关键指标心输出量(CO)4-8L/min衡量心脏泵血效能，Fick法或热稀释法测定混合静脉血氧饱和度(SvO?)65-75%反映组织氧摄取情况，50%提示组织灌注不足血流动力学评估指标

通过超声心动图评估左室射血分数、二尖瓣功能及左房压，必要时行左心导管测量肺小动脉楔压。第一步排除左心疾病肺功能检查结合高分辨率CT排除慢性阻塞性肺病、间质性肺病等导致的低氧性肺动脉高压。第二步筛查肺部疾病对比新旧影像学资料判断血栓机化程度，灌注扫描显示不匹配缺损区支持慢性栓塞诊断。第三步确认血栓栓塞特征包括血管炎、血吸虫病、肺血管肿瘤等，需结合血清学检查、病理活检等综合判断。第四步排除其他罕见病因鉴别诊断流程图

危险分层3.

平均肺动脉压（mPAP）通过右心导管测量，mPAP≥25mmHg（静息状态）是诊断CTEPH的核心标准，同时需结合肺血管阻力（PVR）2Wood单位进行综合评估。肺血管阻力（PVR）PVR升高程度直接反映肺血管病变严重性，PVR5Wood单位提示高危，需紧急干预。右心房压（RAP）RAP15mmHg表明右心功能严重受损，与预后不良显著相关，是手术风险评估的关键指标。心指数（CI）CI2.0L/min/m2提示低心排血量状态，需警惕右心衰竭风险，影响治疗策略选择。血流动力学分级标准

心肺功能