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肝母细胞瘤疾病

肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。本病恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。

病因

肝母细胞瘤是由什么缘由引起的？

(一)发病缘由

病因可能是胚胎结缔组织的特别发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

(二)发病机制

肝母细胞瘤多发生在肝右叶，约半数病例侵害两叶或为多中心型。一般为单发，圆形，界限清晰，瘤体直径在5～25cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清晰，半数有包膜，质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面质地匀称全都，可发生出血、坏死和钙化，多不伴有肝硬化。镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。依据肿瘤细胞的分化程度，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)与混合型。

1.胎儿型胎儿型肝细胞比正常肝细胞小，呈多边形，胞界清晰，胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡，细胞核浆比例为1∶4～1∶2，核呈圆形或卵圆形，染色质粗细不一，含单个核仁，核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规章肝细胞束，肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。

2.胚胎型胚胎型肝上皮细胞分化较差，细胞小，梭形，胞界模糊，胞浆少，核浆比例为1∶1～2，核染色质丰富，核仁大而明显，核分裂象易见。此型细胞黏附力量差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胚胎型多为异倍体，异倍体肿瘤易发生血管侵害，预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。

3.混合型混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分，如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。

症状

肝母细胞瘤有哪些表现及如何诊断？

临床症状无特异性，常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会留意到或通过体检发觉上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。

体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可消失黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。

部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,缘由是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

依据患者年龄小，为少年儿童，有些在诞生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块，或伴性早熟，AFP上升，影像学证明肝内占位性肿块，结合帮助检查多可做出诊断，活组织病理检查可明确诊断。

检查

肝母细胞瘤应当做哪些检查？

1.一般试验室检查可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降;肝功能轻度特别，AKP和IDH轻中度上升;AFP在大多数患者可显著上升，AFP80%～90%阳性，100%含量上升，个别可高达10万ng/mL;约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平上升。

2.活组织检查经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。

影像学检查可发觉肝脏巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。

1.B超超声显示不均质回声增加的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，间或能发觉瘤内呈点状或不规章的钙化灶，肿瘤包膜光带完整。

2.CT检查CT显示低密度巨块性肿瘤，CT值降低，但呈多血供型者与肝癌不易鉴别。表现如下：

(1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清晰或不清晰。增加扫描病灶不均质增加，主要在病灶四周。

(2)大多数肿瘤较大，经常使肝脏明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。

(3)肿瘤常累及肝脏一叶，亦可累及两叶或多中心。

(4)约一半病例在病灶内可见钙化。

3.MRI检查MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。

4.其他此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

鉴别

肝母细胞瘤简单与哪些疾病混淆？

本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变，如腹膜后的Wilms瘤、神经母细