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小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展

;概况;有创性诊断技术;无创性检查;介入性治疗;发展前景;左向右分流先心常见表现有：

1.呼吸困难、反复咳嗽、肺炎

2.生长发育迟缓、心杂音

3.易并发心衰

右向左分流型先心：

1.青紫、缺氧发作

2.生长发育迟缓，杵状指趾

3.心杂音可不明显;各年龄阶段特点：

新生儿：青紫、心衰。

婴儿：心衰、反复肺炎、缺氧发作。

幼儿：心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。

年长儿：心悸、心前区痛、胸闷、昏厥（少

见）;先心病的临床表现

一、呼吸困难

表现为呼吸短促，频率增快，深度变浅，吸奶费力或停顿。

1、大量左向右分流先心伴肺高压

2、伴发肺炎

3、青紫先心;呼吸困难几种特殊表现

1）端坐呼吸：采取坐位缓解窘迫，机理坐位使下

肢静脉回血量减少，肺瘀血减轻

2）阵发性呼吸困难：夜间易发生，机理是夜间

平卧时，周围血回心血量入肺循环增多，引起急性

肺水肿

3）心源性哮喘：机理是急性左心衰、重度肺水

肿时常伴支气管，细支气管充血水肿和平滑机痉挛

所致;

二、反复咳嗽肺炎

左向右分流先心最早最常见的症状

充血基础易发生肺炎，甚至心衰

;三、心衰;诊断：

参照1981年Rowe标准结合临床诊断的参考意见;肝肋下?3厘米或短期内进行性增大

面部或四肢水肿，可出现皮肤发花，湿冷等周围循环衰竭征象

X线平片显示心影增大（心胸比?0.6）或肺淤血，肺水肿

;新生儿心衰特点;1993年根据国内临床资料结合国外Berson等资料综合而成提示心衰须具备四项中的三项

1）心动过速160次/分

2）呼吸急促60次/分

3）心脏增大（X线，心超），心胸比?0.6或心超提示心脏

增大

4)两肺底不固定的湿罗音，X线肺血多，两肺斑片状模糊阴

影，可见肺叶积液现象

;确诊心衰，除具备以上三项，还须加以下任何一项

或四项中两项加以下两项：

肝脏肿大?3厘米，短期内进行性肝肿大，治疗后缩小。

奔马律发生于各项原因引期的心力衰竭

明显水肿

严重心衰：出现周围循环衰竭

;四、青紫

1.皮肤粘膜青紫、暗红色

2.青紫与皮肤粘膜浅表毛细血管内还原血红蛋白的

含量有关。

(1)动脉血氧饱和度下降到75%，还原血红蛋白增加到5.25g%，临床

出现青紫

(2)贫血患儿血红蛋白量不到5%，既使动脉血氧饱和度极低，血红

蛋白都为还原血红蛋白，也不致出现青紫

(3)对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多，虽动脉血氧饱和度不很

低，但血中还原血红蛋白已超过5g%，青紫十分明显

;青紫分中央性、周围性和差异性

1、中央性青紫：由动脉血氧饱和度下降引起，

见于右→左分流型先心，，青紫表现较重，

血氧饱和度85%

2、周围性青紫：由组织取氧率增加引起，见于

休克、充血性心衰，青紫较轻，动脉血氧饱

和度在正常范围

3、差异性青紫：表现为上下肢青紫程度有别，

如动脉导管未闭伴肺高压时，下肢紫而上肢

不紫，完全性大动脉错位伴肺动脉高压，出

现上肢紫，而下肢不紫;五、缺氧发作

1.喂乳，啼哭或排便时，突然发生呼吸困难，常

见于肺血少的青紫性心脏病，法洛四联症最为

常见

2.机理右心流出道梗阻使肺循环流量突然减少

;六、蹲踞

青紫先心特殊体位，多见于法洛四联症

机理：

1、压迫下肢动脉，使体循环阻力增高，右向左分流量

减少，入肺血量增多

2、压迫股动脉，使主动脉血流向下肢受阻，相对流向

头部血量增多，改善脑缺氧;七、杵状指趾

手指脚趾末端增宽增厚，机理指趾未端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生，血管袢扩张，局部血流量增多，组织肥大，结缔组织增生

八、生长发育迟缓

活动耐力减退，由于缺氧，活动耐力差，稍活动即感疲劳，青春期推迟;九、脉搏和血压改变

心脏病重要体征

1、脉搏细弱、血压偏低见于左室发育不良综合征

2、脉搏增强，脉压差增大见于动脉导管未闭

3、上肢脉搏增强，血压很高，下肢脉搏弱，血压低见

于主动脉缩窄

4、上肢脉搏摸不到见于大动脉炎，故检查血压和脉搏

应四肢均要测。;十、红细胞增多，血液粘滞

出血倾向

1.见于青紫型先心，因动脉血氧不足刺激骨髓造血，代

偿增生所致

2.常表现粘膜瘀点瘀斑，咯血、呕吐、便血

3.血常规检查红细胞增至500-70