神经肌肉接头和肌肉疾病.pptVIP

神经肌肉接头和肌肉疾病;（优选）神经肌肉接头和肌肉疾病;患者男性，17岁，因突发四肢无力1小时入院。

患者1天前在游泳时突然出现无力，幸被旁人发现及时送来医院

查体：36.8℃，P：84，R：20，BP：114/70mmHg。患者神清检查合作，被动体位，双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏。颈软，气管居中。四肢肌力II级，肌张力正常，肌腱反射减弱。

辅助检查：K+：2.3mmol/L，Na+：143.1mmol/L，Cl-：103.4mmol/L。

如果你是主管医生，请（1）概括该患者的病情特点；（2）诊断什么病，诊断依据；（3）治疗措施；（4）预后如何。;本章重点;概念;神经肌肉接头超显微结构;②骁悉(mycophenolatemofetil)

反复发作的四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍和意识障碍

推测某些特定的遗传素质个体,病毒其他非

MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的

Ach结合并激活Ach受体通道

呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡

MG患者AChR-Ab滴度增高

20~40岁常见，40岁女性患病率为男性2~3倍,

ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(acytylcholinereceptor,AChR)结合

(neuromuscularjunction,NMJ)

短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现

Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab,与突触后膜结合

膀胱直肠括约肌功能障碍

受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,

受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神;电冲动;产生AChR自身抗体,

使AChR受损或减少;第一节重症肌无力

MyastheniaGravis;神经-肌肉接头处(neuromuscularjunction)—定位

发生传递障碍的(transmissiondysfunction)

获得性(acquired)

自身免疫病(autoimmunedisease)—定性;部分全身骨骼肌易疲劳,呈波动性

肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重;人群发病率8~20/10万

患病率约50/10万

20~40岁常见，40岁女性患病率为男性2~3倍,

中年以上发病者以男性居多

胸腺瘤:50~60岁MG患者多见，10岁仅10%;选择性抑制TB淋巴细胞增生

第二节周期性瘫痪

Periodicparalysis

Ⅳ型:约10%症状同Ⅲ型

根据病变主要侵犯骨骼肌，不能用某一神经受损解释

低频使波幅降低,高频可使波幅增高

膀胱直肠括约肌功能障碍

疗???持续数日数月,安全,费用昂贵

酪氨酸激酶抗体(MuSK),也可能是免疫介导的

呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡

人群发病率8~20/10万

受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神

o,2次/d,通常迟至数月起效

呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡

受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,

Ach结合并激活Ach受体通道;AChRAb;80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,

其他肌无力患者通常(－),对MG有诊断意义;推测某些特定的遗传素质个体,病毒其他非

特异性因子感染胸腺,导致“肌样细胞”表面

AChR构型改变,刺激免疫系统产生AChR-Ab;MG患者HLA(B8,DR3,DQB1)基因型频率

较高,提示可能与遗传因素有关;约70%的成人型MG患者胸腺不退化,腺体淋巴

细胞增殖,重量较正常人重,

约15%的MG患者有淋巴上皮细胞型胸腺瘤,

淋巴细胞为T细胞;首发症状眼外肌无力;皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力;肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端

呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难

呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡;受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,

短期休息后好转是MG特征性表现;患者急骤发生呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,称为危象。

是MG常见的致死原因;胆碱能危象(Cholinergiccrisis);1.成年型（Osserman分型）被国内外广泛采用;Ⅰ型:占15%~20%,仅眼肌受累;2.儿童型;(2)先天性MG;可发现胸腺瘤

40岁以上患者常见;约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)

眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断;用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激

尺神经、腋神经面神经

如动作电位波幅递减10%以上为(+),