出血性疾病的诊断思路.pptVIP

出血性疾病的诊断思路;出血性疾病的定义;出血性疾病的分类;一、出血性疾病的分类

血管壁功能异常遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性）

获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性）

数量?遗传性、

获得性Aa、巨核?、免疫性、ITP、DIC

血小板异常数量?（ET，CML）

功能异常（GT、BS、颗粒性）

凝血功能障碍遗传性（血友病、VWD、其他凝血因子缺乏）

获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物）

病理性抗凝物质凝血因子抑制物

肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物

纤溶亢进遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶?

获得（DIC，血栓症）;（二）血小板数量异常;;血小板结构与功能;（三）凝血异常;（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常;

二．出血性疾病的诊断与分析

;

（二）临床表现

;出血性疾病的症状与体征;出血性疾病的症状与体征;出血性疾病的症状与体征;出血性疾病的症状与体征;根据临床初步疾病分类，选择初筛试验；

根据初筛试验结果，选择确诊试验；

正确解读凝血功能检测的结果

1.表型诊断（筛选、定性、定量）

2.分型（HA/HB）

3.严重程度（轻、中、重）

家系分析（检出携带者；高危胎儿产前诊断）

基因诊断(直接、间接）;

1、筛选试验:

迅速、准确、覆盖大部分出血原因

;

反映血管壁功能的试验;反映血管壁功能;第7届全国血栓与止血会议

(关于出血时间和凝血时间的建议)

BT对评价血管及BPC功能有一定价值，

预测手术过程出血无帮助，建议不再作为术前常规，

对如下疾病有诊断价值：

VWD;

血小板功能异常;

低(无)FI血症;

遗传性毛细血管扩张症;

抗血小板药物等。

;假性血小板减少：EDTA抗凝血的血小板凝集

可见5团血小板凝集及少许单个血小板;血小板计数出血时间测定;血小板无力症膜糖蛋白分析荧光散点图;反映凝血因子含量和功能;正常凝血机制与PT测定原理;正常凝血机制与APPT测定原理;TT测定原理;部分凝血活酶时间（APTT）

凝血酶原时间（PT）;出凝血筛查试验初步分析（分类）;反映纤维蛋白溶解;PT;病例2、遗传性FVII缺乏症

;APTT-?

PT,TT,PLC-N;病例3、血友病A（轻型）;PT;病例6、遗传性纤维蛋白缺乏症;病例6、遗传性纤维蛋白缺乏症;β链基因突变导致先天性无纤维蛋白原血症家系;FXIII缺乏：凝块稳定性

血小板功能不全

先天性

药物引起

血管性疾病：束臂试验

;病例7、遗传性FXIII缺乏症;实验室检查;FXIII缺乏家系

遗传图谱

2007年ISTH会议壁报交流

中华血液学杂志，2007，28（9）;APTT↑+BT↑;;PT;影响凝血测定结果的因素

1.取血环节：血液标本采集不合格适当的抗凝剂

*抗凝剂(草酸盐和肝素仅用于血小板试验）

*抗凝剂的比例不当：

贫血与真性红细胞增多症；

*必要时根据红细胞压积调整抗凝剂的量：

0.185×血量(ml)×(1-病人Hct)；

*取血后未混匀(血标本凝血应重取)；

*溶血的标本或乳化的标本结果不可靠。;

2.测定环节

*操作：未严格按标准程序进行测定；

*标本：血浆放置过久，应取血