Bruda综合征心电图特征与诊断.pdfVIP

Brugada综合征

1，什么是Brugada综合征

2，Brugada综合征的EKG特征？

3，Brugada综合征的诊断？

4，Brugada综合征的争议？１９９

２年，Ｂｒｕｇａｄａ等报告了１例猝死患者伴有特殊的心电图，表现为不典型

右束支传导阻滞及明显的右胸导联ＳＴ段抬高，后来将其称为“Ｂｒｕｇａｄ

ａ综合征”。

*****什么是Brugada综合征？

Brugada综合征是一种编码离子通道异常所致的性心电疾病，具有较

为特征性的心电图“三联征”：右束支阻滞、右胸导联ST抬高和T波倒置。编

码钠通道、Ito1通道、IK-ATP通道、及/或钙-钠交换电流的突变都可能是

Brugada综合征的分子生物学基础。

*****Brugada综合征的EKG特征？

*****Brugada综合征的诊断？

遗传学诊断：可达到很高的敏感性和100%的特异性

EKG诊断提示：临在下列情况下，应强烈考虑Brugada综合征：

（1）1型ST段抬高(穹隆型)

右侧胸前导联(V1～3)出现1个1型ST段抬高(穹隆型),且伴以下情况之一：

①晕厥或夜间垂死呼吸。

②有记录的室颤、自动终止的多形室速。

③心脏性猝死的史(45岁)、家系成员中“穹隆型”心电图改变。

④电生理检查中室速或室颤的可诱导性。

（2）2型ST段抬高(马鞍型)

①基础情况下超过1个以上右侧胸前导联2型ST段抬高(马鞍型)在应用钠

通道阻滞剂进行药物激发试验时，转变为1型ST段抬高，其意义等同于以上

“情况1”的1型ST段抬高。

②在伴有一个或的临床表现时,药物激发的ST段抬高值超过2mm应增加

Brugada综合征的可能性。

基于目前对Brugada综征的有限认识,药物激发试验者(即对钠通道阻滞剂

的反应为ST段毫无改变)不太可能患有Brugada综合征；对药物激发的ST段

抬高2mm者，尚不能作结论。

（3）3型ST段抬高(马鞍型)

①基础情况下超过1个以上右侧胸前导联3型ST段抬高(低平型)，在应用钠

通道阻滞剂进行药物激发试验时,转变为1型ST段抬高，其意义等同于以上

“情况1”的1型ST段抬高并应接受相应的疾病筛检。

②对药物激发的3型ST段抬高转变为2型ST段抬高,尚不能作结论。

临床诊断：①V1～3导联ST段呈尖峰样抬高。②右束支阻滞样图形。③心源

性晕厥或心脏猝死。由多形性室速或室颤引起，室速不同于尖端扭转室速。④PR

及QT间期正常。⑤除外其它心脏疾患。

鉴别诊断：

下列情况均可引起“Brugada综合征样心电图改变”,单独应用心电图不能作出

清楚的鉴别。

（1）肺部疾患（1种肺病）急性肺栓塞

（2）遗传疾病（2类遗传疾患）Duchenne肌营养不良遗传性失调

（3）心脏疾患（3类）纵隔转移瘤流出道室壁瘤主

动脉夹层动脉瘤

（4种心脏病）右或左束支阻滞肥厚急性前间壁心肌梗死梗死

（3）代谢异常（5种异常）精神药物过量（杂环类抗抑郁药）高

钾血症高钙血症

维生素B1缺乏

关于Brugada综合征：

综合判定：仅有心电图改变不能诊断brugada综合征，只能说是brugada综合征

样心电图改变

动态变化：具有Brugada综合征心电图特征的，随访过程电