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线状IgA大疱性皮肤病疾病

线状IgA大疱性皮肤病(linearIgAbullousdermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linearIgAdematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronicbullousdiseaseofchildhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行争论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。

病因

线状IgA大疱性皮肤病是由什么缘由引起的？

(一)发病缘由

病因尚不清晰，目前认为和自身免疫因素有关。

(二)发病机制

由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发觉循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分别皮肤的表皮侧，亦有少数讨论报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发觉，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透亮?????板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透亮?????板，致密板及其下方。这些发觉进一步支持多种抗原参加作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原。初步讨论发觉抗原分子量为97kDa、285kDa和120kDa三种蛋白质。上述讨论表明线状IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病有很多共同抗原，具体的机制有待进一步讨论。

服用某些药物如万古霉素，锂制剂可引起本病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清晰，但很明显某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致疾病的发生。

症状

线状IgA大疱性皮肤病有哪些表现及如何诊断？

1.成人型多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹、水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘、膝和臀部。自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。

2.儿童型常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的四周消失，水疱形成“颈圈”样的转变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱裂开可继发感染。黏膜损害较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严峻的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。

依据临床表现、组织病理学转变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发觉皮损四周皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部、口周、外阴四周，病程有自限性，且以后发病渐渐减轻，多在青春期前缓解。

检查

线状IgA大疱性皮肤病应当做哪些检查？

组织病理：皮损为表皮下水疱，大量中性粒细胞沿基底膜聚集，常成群在真皮乳头顶部，淋巴细胞浸润可在浅部真皮血管四周。有认为组织病理学上本病与疱疹样皮炎的区分在于有较少真皮乳头的微脓肿和更为充满性的基底膜带中性粒细胞浸润，绝大多数认为在组织病理学线状IgA大疱性皮肤病和疱疹样皮炎是难以鉴别的。电子显微镜检查显示水疱形成于透亮?????板或致密板下区域。直接免疫荧光显示水疱四周皮肤有基底膜带均质线状IgA沉积，某些患者有IgM、IgG沉积。间接免疫荧光可发觉患者血清中可检出抗基底膜的低滴度IgA抗体，成人的阳性率低于儿童。

鉴别

线状IgA大疱性皮肤病简单与哪些疾病混淆？

应与以下疾病鉴别：

1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别(见表1)。

2.大疱性表皮松解症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和色素特别，伴有指甲、黏膜或牙齿发育不良和毛发脱落。

3.获得性大疱性表皮松解症成人发病，易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟丘疹，直接免疫荧光检查基底膜带有IgG线状沉积可资鉴别。

并发症

线状IgA大疱性皮肤病可以并发哪些疾病？

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预防

线状IgA大疱性皮肤病应当如何预防？

本病暂无有效预防措施，早发觉早诊断是本病防治的关键。

治疗

线状IgA大疱性皮肤病治疗前的留意事项