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儿童和青少年新诊断室管膜瘤的诊断与治疗2026

室管膜瘤是胶质源性肿瘤，为儿童第二常见的恶性脑肿瘤，发病高峰在3岁以下。儿童室管膜瘤多发生于颅内，分子层面分为四型，即幕上室管膜瘤ZFTA融合阳性型（ST-ZFTA）、幕上室管膜瘤YAP1融合阳性型（ST-YAP1）、后颅窝A型室管膜瘤（PF-A）及后颅窝B型室管膜瘤（PF-B）。儿童脊髓室管膜瘤少见。整合诊断需结合组织学特征、分子特征及肿瘤部位。必须行术前及术后早期全神经轴磁共振成像（MRI）分期，并于术后14天行脑脊液（CSF）检查；初次手术时采集CSF对检测及确定生物标志物至关重要。患者应在专科中心接受治疗，尽可能纳入前瞻性临床试验。分子分