北医大内科学课件：特发性血小板减少性紫癜（ITP）.pptVIP

福建医大附属三明市一医院血液科周建耀目录定义病因与发病机制分类临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗血小板作用病因及发病机理一、感染急性型多见病毒抗原抗体+血小板巨噬细胞吞噬慢性型患者感染后病情加重。病因及发病机理二、免疫因素血小板相关抗体及补体PAIg、PAC3产生PAIg产生部位：脾脏，骨髓，其他淋巴组织血小板破坏：脾脏、肝脏、骨髓（单核巨噬系统）巨核细胞与血小板有共同抗原性，PAIg可与巨核细胞相结合，因此可引起巨核细胞成熟障碍，导致血小板生成减少。病因及发病机理三、肝、脾作用四、遗传因素HLA-DRW9+、HLA-DRW3+五、其他：雌激素可能抑制血小板生成或促进单核-巨噬系统对抗体被覆血小板的破坏慢性型多见于女性，以青春期后与绝经期前易于发病病因及发病机理骨髓外周血原始巨幼稚巨体积增大单核巨噬吞噬巨核细胞颗粒巨产板巨血小板血小板+PAIg裸核巨END??END?特征广泛皮肤、粘膜或内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞发育、成熟障碍血小板生存时间缩短抗血小板自身抗体出现分类急性型慢性型急性型临床表现多见于儿童发病前1~2周有上呼吸道感染史起病急骤皮肤粘膜瘀点、瘀斑内脏出血，颅内出血急性型实验室检查血小板多在20＊109／L以下血小板平均体积偏大出血时间延长血小板功能一般正常急性型实验室检查骨髓巨核细胞数量增加或正常巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。产板巨核细胞显著减少。慢性型临床表现多见于40岁以下青年女性起病隐袭多为皮肤粘膜出血可有轻度脾大慢性型实验室检查血小板多在50＊109／L左右血小板平均体积偏大出血时间延长血小板功能一般正常慢性型实验室检查骨髓巨核细胞数量显著增加巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。产板巨核细胞显著减少。诊断1、有出血的表现2、多次检查血小板计数减少；3、脾脏不大或轻度大；4、骨髓中巨核细胞数量正常或增多，有成熟障碍，血小板形成减少；5、具备下列五项中之一：PAIgG阳性；PAC3阳性；血小板生存时间缩短；泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效鉴别诊断1、过敏性紫癜：皮肤瘀点以臀部及双下肢为主，成批出现，对称分布，高出皮肤；血小板计数及骨髓正常。2、再生障碍性贫血：?临床上表现为贫血、出血、感染，外周血中三系均低，Ret减低，骨髓中可见有核细胞增生减低，三系细胞数量明显减少，造血岛中以非造血细胞为主。3、急性白血病：临床上表现为贫血、出血、感染，外周血中可见到幼稚细胞；骨髓中有大量幼稚细胞。4、其它出血性疾病鉴别。??鉴别诊断药物性免疫性血小板减少重复用药发病，最近一次用药几小时~几天发病。停用该药后，出血在几天内停止，血小板在24~48小时内恢复。可有畏寒、发热、关节痛等如鉴别困难，可停用所有药物，血小板不上升，则排除药物性免疫性血小板减少治疗原则：1、控制出血；2、减少血小板的继续破坏；3、提高血小板数量。治疗（一）一般治疗1.减少活动，卧床休息，尽量减少出血；2.防止外伤，避免使用影响血小板功能的药物—阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松；3.减少肌肉注射。治疗（二）糖皮质激素首选作用机制：1）减少血小板抗体产生；抑制抗体与血小板膜的结合；抑制单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的破坏，使血小板寿命延长。2）降低毛细血管通透性，改善出血。3）刺激骨髓造