复旦内科学课件：陈勤奋－溶血性贫血.pptVIP

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2025-12-31 发布于江苏
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复旦内科学课件：陈勤奋－溶血性贫血.ppt

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溶血性贫血

HemolyticAnemia华山医院血液科陈勤奋

HEMOLYTICANEMIA

(reducedRBClifespan)AnemiaofincreaseddestructionNormochromic,normochromicanemiaShortenedRBCsurvivalReticulocytosis--ResponsetoincreasedRBCdestructionIncreasedindirectbilirubinIncreasedLDH

MechanismsandCausesINTRACORPUSCULARHEMOLYSISMembraneAbnormalitiesMetabolicAbnormalitiesHemoglobinopathiesEXTRACORPUSCULARHEMOLYSISNonimmuneImmune

MembraneDefectsMicroskeletaldefectsHereditaryspherocytosisIncreasedsensitivitytocomplementParoxysmalnocturnalhemoglobinuria

EnzymopathiesGlucose6-PhosphateDehydrogenaseDeficiencyPyruvateKinaseDeficiency

HemoglobinopathiesHemoglobinopathyThalassemia

ExtracorpuscularHemolysis

NonimmuneInfectiousChemicalThermalOsmotic

ExtracorpuscularHemolysis

ImmuneAllrequireantigen-antibodyreactionsTypesofreactionsdependenton:ClassofAntibodyNumberSpacingofantigenicsitesoncellAvailabilityofcomplementEnvironmentalTemperatureFunctionalstatusofreticuloendothelialsystemManifestationsIntravascularhemolysisExtravascularhemolysis

ExtracorpuscularHemolysis

ImmuneAntibodiescombinewithRBC,eitherActivatecomplementcascade,/orOpsonizeRBCforimmunesystemIf1,ifallofcomplementcascadeisfixedtoredcell,intravascularcelllysisoccursIf2,/orifcomplementisonlypartiallyfixed,macrophagesrecognizeFcreceptorofIg/orC3bofcomplementphagocytizeRBC,causingextravascularRBCdestruction

ClassificationIntravascularExtravascular

clinicalfeatureschronicpallor、jaundice、splenomegalycholelithiasisaplasticcrisisacutealgor、hyperpyrexia、sorewaisthemoglobinuriajaundice、anaemia

laboratoryexaminationIncreasedRBCdestructionReducedRBClifespanIndirecthyperbilirubinemiaErythroidhyperplasiaReticulocytosisErythroblasts,anisopoikilocytosis,spherocytesinbloodsmearErythroidhyperplasiainbonemarrow

diagnosisanddifferentialdiagnosishemolysisornot?typeofhemolysisanotheranemia?anotherjaundicewithanemia?anotherjaundi