2026NCCN临床实践指南:多发性骨髓瘤(2026.v1).pptxVIP

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NCCN临床实践指南:多发性骨髓瘤(2026.v1)权威诊疗方案与全程管理

目录第一章第二章第三章概述与引言诊断标准分期与风险评估

目录第四章第五章第六章治疗策略并发症管理随访与长期管理

概述与引言1.

老龄化核心影响:60岁以上患者占比超60%,发病率随年龄递增,与我国3.1亿老年人口形成直接关联。疾病负担加剧:三十年发病率增长1倍,死亡率增长1.5倍,反映未满足的临床需求持续扩大。中国防治挑战:2020年新发3万例占全球16.7%,但死亡1.9万例占全球15.8%,提示诊疗效率待提升。社会属性转变:从纯医学问题升级为影响老年生活质量的民生课题,需构建全病程支持体系。数据缺口警示:全球发病率数据缺失,中国死亡率1.3/10万低于全球均值,可能反映统计标准差异。干预窗口期:十四五人均寿命达79岁,需加强早筛和慢病化管理以降低老龄化冲击。指标全球数据(2020)中国数据(2020)年龄相关性(60+)新发病例数18万例3万例显著上升发病率-2.1/10万主要发病群体死亡病例数12万例1.9万例占比超60%死亡率-1.3/10万随年龄递增三十年变化趋势发病率↑1倍死亡率↑1.5倍老龄化驱动明显疾病背景与流行病学

诊断标准优化将FDG-PET/CT列为骨髓瘤骨病评估的首选影像学方法,取代传统骨骼X线检查,显著提升溶骨性病变检出灵敏度(可达85%-90%)。一线治疗革新DVRd(达雷妥尤单抗+硼替佐米+来那度胺+地塞米松)升级为适合移植患者的唯一首选方案,其III期试验显示≥CR率提升至42%(传统VRd为32%)。维持治疗调整取消硼替佐米单药维持推荐,强化来那度胺的基础地位,新增伊沙佐米联合方案(Isa-VRd)用于特定高危人群。复发难治管理引入双特异性抗体(如teclistamab)和CAR-T疗法(ide-cel/cilta-cel)作为≥3线治疗选择,客观缓解率分别达63%和98%南版本更新要点

目标受众与应用范围主要面向血液科、肿瘤科医师及移植团队,提供从初诊到复发全程管理的循证决策支持,特别强调多学科协作(MDT)在复杂病例中的作用。临床医师群体涵盖门诊随访、住院治疗、自体移植围术期管理等场景,包括特殊人群(老年、肾功能不全)的剂量调整方案。适用场景覆盖指南基于欧美人群数据制定,建议亚洲医疗机构参考时需结合本地药物可及性及医保政策进行调整,例如BTK抑制剂在WM中的应用限制。地域适应性说明

诊断标准2.

临床症状与体征CRAB症状的核心性:高钙血症(C)、肾功能不全(R)、贫血(A)、骨病变(B)是诊断症状性多发性骨髓瘤的必备条件,任何一项异常均需高度警惕MM可能{{1][5][11}}。非典型症状的识别:部分患者可能以反复感染、神经系统症状(如周围神经病变)或高粘滞综合征为首发表现,需结合其他检查排除其他浆细胞疾病{{2][9}}。无症状患者的筛查价值:符合SLiM标准(如骨髓浆细胞≥60%或游离轻链比≥100)的无症状患者需密切随访,因其进展为症状性MM的风险显著增高{{5][10}}。

实验室检查关键指标实验室检查是确诊MM的核心依据,需综合骨髓、血液及生化指标进行多维评估,同时为疾病分型与预后分层提供依据。

骨髓穿刺与活检:骨髓单克隆浆细胞比例≥10%是诊断基础,浆细胞形态(如成熟/幼稚型)、免疫表型(CD38+/CD138+)可辅助鉴别反应性浆细胞增多症{{4][5][9}}。流式细胞术检测克隆性(如κ/λ轻链限制性表达)可提高诊断特异性{{10}}。实验室检查关键指标

血清与尿液M蛋白检测:血清蛋白电泳(SPEP)和免疫固定电泳(IFE)用于鉴定M蛋白类型(IgG/IgA/轻链型等),尿本周蛋白检测对轻链型MM诊断至关重要{{1][2}}。血清游离轻链(sFLC)比值(κ/λ)异常(≥100或≤0.01)是SLiM标准之一,尤其适用于非分泌型MM的筛查{{5][10}}。实验室检查关键指标

肾功能与生化指标:血肌酐、估算肾小球滤过率(eGFR)评估肾功能损害程度,β2微球蛋白(β2-MG)和LDH水平与肿瘤负荷及预后相关{{1][11}}。实验室检查关键指标

全身低剂量CT或X线溶骨性病变(边界清晰的穿凿样缺损)是典型表现,但X线对早期骨损害敏感性较低{{6][7}}。全身MRI(WB-MRI)可检测骨髓浸润模式(局灶/弥漫/混合型),对无症状患者的局灶性病变(≥5mm)检出率优于CT,是SLiM标准的重要依据{{5][6][8}}。影像学评估方法

影像学评估方法其他辅助检查骨密度检测(DXA):用于评估骨质疏松程度,尤其适用于无典型溶骨性病变但存在病理性骨折风险的患者{{7}}。

代谢活性评估PET-CT:通过FDG摄取程度(SUVmax)评估病灶代谢活性,对鉴别活动性MM与惰性病变(如

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