2026NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤（2026.V1）解读.pptxVIP

NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤（2026.V1）解读权威解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章概述与更新要点诊断标准分期与预后评估

目录第四章第五章第六章治疗原则治疗方案详解支持治疗与管理

概述与更新要点1.

2026.V1版核心更新内容高危患者分层强化：针对细胞遗传学高危组（如del17p/t(4;14)/1q21扩增），新增BCMA/CD3双抗（Teclistamab）联合自体干细胞移植（ASCT）作为首选诱导方案（Ⅰ类证据），同时将传统VRd方案降级为Ⅱa类推荐，体现精准治疗策略。CAR-T疗法前移：针对超高危组（双打击/浆细胞白血病），指南首次推荐Cilta-cel用于一线巩固治疗，要求完成4周期诱导后评估，显著提升早期深度缓解率。ctDNA监测标准化：引入循环肿瘤DNA动态监测技术，建立靶点转换序贯治疗模式，使三重耐药患者中位生存期突破30个月，实现个体化疗效评估。

显著的人种和地域差异:黑人发病率高达10.0/10万，是亚洲国家（1.5/10万）的6.7倍，中国标准化发病率（0.8/10万）仅为美国的12.7%，体现遗传与环境因素的双重影响。中国区域差异明显:山东济宁发病率（1.38/10万）较全国平均水平（0.8/10万）高出72.5%，提示需加强区域性流行病学研究。老龄化加剧疾病负担:中国60岁以上人群发病率上升，与美国（6.3/10万）、欧洲（2.5-3.5/10万）相比仍较低，但患者平均发病年龄（55-60岁）较国外（65岁）更年轻，治疗挑战更大。多发性骨髓瘤流行病学特征

指南适用范围与目标人群适用于新诊断的症状性MM患者（CRAB症状阳性），根据年龄（≤70岁适合移植/＞70岁不适合移植）、体能状态（ECOG评分）及细胞遗传学风险进行分层治疗。初诊患者分层管理覆盖首次复发至多重耐药（≥3线治疗失败）患者，新增BCMA靶向治疗序贯策略（双抗→ADC→CAR-T）作为复发后主线方案。复发难治患者干预包含肾功能不全（eGFR＜30ml/min）、高龄虚弱（G8评分≤14）及髓外病变等特殊亚群的治疗调整，如DPd方案优先用于ECOG≥3分患者。特殊人群覆盖

诊断标准2.

M蛋白核心地位：血清电泳+免疫固定电泳构成诊断基石，M蛋白浓度变化直接反映治疗响应。轻链检测突破：sFLC技术使轻链型骨髓瘤检出率提升，κ/λ比值异常早于传统指标。分期双驱动：β2微球蛋白+白蛋白构成ISS分期体系，5.5mg/L提示III期高风险。骨髓评估要点：多部位穿刺避免灶性分布漏诊，CD138免疫组化提高浆细胞识别率。遗传学新维度：FISH检测del(17p)等异常指导预后，NGS揭示RAS通路突变靶向治疗潜力。检测项目关键指标临床意义血清蛋白电泳M蛋白浓度诊断核心指标，γ/β区窄底高峰提示单克隆球蛋白异常增殖免疫固定电泳IgG/IgA/轻链型别明确M蛋白分型，轻链型需结合κ/λ比值判定血清游离轻链(sFLC)κ/λ比值（正常0.26-1.65）比值100或0.01提示克隆性增殖，敏感监测微小残留病β2微球蛋白3.5mg/L（高危）反映肿瘤负荷及肾功能，国际分期系统(ISS)核心参数骨髓穿刺浆细胞比例≥10%确诊依据，流式细胞术检测CD38+/CD138+克隆性浆细胞必备实验室检测指标

溶骨性病变需满足≥1处5mm以上病灶（尤其脊柱/骨盆），PET-CT的SUVmax2.5提示代谢活跃病灶{{5][6][8}}。全身低剂量CT或PET-CT对于CRAB症状阴性患者，全脊柱MRI可检出30%早期骨髓浸润，局灶性病变伴T1低信号/T2高信号为特征性表现{{6][7][8}}。磁共振成像（MRI）浆细胞成簇分布（≥3个聚集），免疫组化显示CD138+、κ/λ轻链限制性表达，Ki-67指数5%提示高增殖活性{{4][9}}。骨活检病理检出del(17p)、t(4;14)、t(14;16)等高危遗传学异常，需在CD138分选后的细胞中进行检测以提高准确性{{5][10}}。荧光原位杂交（FISH）影像学与病理学诊断依据

华氏巨球蛋白血症（WM）：IgM型M蛋白伴骨髓淋巴浆细胞浸润，MYD88L265P突变阳性率为重要鉴别依据{{4][9}}。转移性骨肿瘤：成骨性或混合性骨破坏为主，浆细胞标记物阴性而角蛋白/PSA等实体瘤标记物阳性可资鉴别{{6][7}}。意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）：M蛋白水平低于诊断标准且无终末器官损害，需每年监测M蛋白变化及肾功能{{1][5][11}}。鉴别诊断关键要点

分期与预后评估3.

整合多维度预后指标R-ISS系统结合血清β2-微球蛋白（β2-MG）、白蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）水平及高危细胞遗传学异常（如del(17p)、t(4;14)），显著提升预后分层的精准性，为个体化治疗提供依据。