2023年易栓症诊断与防治中国指南.pdfVIP

2023易栓症诊断与防治中国指

易栓症t［hrombophilia〕是指因各种遗传性或获得性因素导致简洁发生

血栓形成和血栓栓塞的病理状态易栓症的主要临床表现为静脉血栓栓塞症

v［enousthromboembolism,VTE):如深静脉血栓形成、肺栓塞、颅

内静脉血栓形成、门静脉血栓形成、肠系膜静脉血栓形成等；某些类型的易

栓症可表现为年轻早发的急性冠脉综合征、缺血性卒中等动脉血栓事件易

栓症导致的血栓大事反复发作显著增加了患者的致残率和致死率，严峻危害

人类安康为标准我国易栓症的诊治，经中华丢学会血液学分会血栓与止

血学组专家争论，结合GRADE(GradeofRecommendations

Assessment,Development,andEvaluation］分级系统即证据等级

和推举程度的评估而制订本指南

一、易栓症的发病机制

与病因分类

〔一〕发病机制

Virchow提出血栓形成三要素：血管壁因素〔内皮细胞损伤〕、血流淤滞、

血液成分特别〔血板、凝血因子、抗凝蛋白、纤维蛋白溶解系统、炎症

因子等〕因此，能够直接或间接影响上述三个根本环节的各种病理生理

变化都可导致易栓症的发生,通常主要因凝血-抗凝血、纤溶-抗纤溶失衡

引起的血液高凝状态所致

〔二〕病因分类

易栓症可分为遗传性和获得性通过对家系和李生子的配对争论说明,个体

对VTE易感性的差异约60%归结于遗传因素遗传性易栓症常见于生理

性抗凝蛋白如抗凝血酶〔antithrombin,AT〕、蛋白C[proteinC,

PC〕、蛋白S(proteinS,PS)等基因突变导致蛋白抗凝血功能缺失，或

促凝蛋白——如凝血因子VLeiden突变、凝血酶原G20230A基因突变

等导致蛋白促凝功能增加，最终引起血栓栓塞获得性易栓症主要发生于各

种获得性疾病或具有获得性危急因素的患者，因促凝蛋白水平上升、抗凝蛋

白水平下降、转变了炎症/自身免疫机制等使血栓栓塞倾向增加遗传性和获

得性易栓因素存在交互作用，当二者同时存在时，血栓栓塞性疾病更易发

生易栓症常见病因见表1

表1易栓症的分类与病因

遗传性易栓症获得性危急因素易栓症相关获得性疾病

抗凝血酶缺陷症a年龄大于6岁a抗磷脂综合征a

蛋白C缺陷症aBMI大于30活动性恶性肿瘤a

蛋白S缺陷症a吸烟骨髓增殖性M瘤a

血栓调整蛋白缺陷a多发性外伤a肾病综合征a

APOH基因突变

大手札阵发性睡眠性血红蛋白尿

肝素辅因子n基因突变骨拆a炎症性肠病

FVin水平上升a4^系统性红斑狼疮

FIX水平上升a妊娠/产褥期系统性血管炎a

FXI水平上升a下肢瘫痪或麻痹急性心肌梗死

F2突变导致抗凝血酶抵

肢体制动/长期卧床急性卒中a

抗a

特别纤维蛋白原血症a长途飞行糖尿病

感木与火症〔结核、AIDS、

PAI-1水平上升一些化疗药物