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滤泡树突细胞肉瘤

CATALOGUE

目录

01

疾病概述

02

病理学基础

03

临床表现

04

诊断流程

05

治疗方案

06

预后与研究

01

疾病概述

定义与病理特征

滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）

是一种罕见的起源于滤泡树突细胞的低至中度恶性肿瘤，病理学特征表现为梭形或卵圆形肿瘤细胞呈束状或漩涡状排列，常伴有淋巴细胞浸润。免疫组化显示CD21、CD23、CD35等滤泡树突细胞标志物阳性。

组织学亚型

超微结构特征

可分为经典型和炎性假瘤样型，后者多见于肝脏和脾脏，常与EB病毒感染相关。肿瘤细胞核呈空泡状，核仁明显，核分裂象较少，但侵袭性生长模式明显。

电镜下可见肿瘤细胞表面有细长的树突状突起，胞质内含有丰富的中间丝和溶酶体，细胞间连接结构发育不良，这些特征有助于与其他梭形细胞肿瘤鉴别。

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发病机制基础

分子遗传学异常

约20%-30%病例存在NF-κB信号通路异常激活，表现为REL基因扩增或TRAF2/3基因缺失。部分病例可检测到BRAFV600E突变，提示MAPK通路可能参与肿瘤发生。

EB病毒相关性

炎性假瘤样亚型中EB病毒感染率高达90%，病毒编码的LMP1蛋白可通过激活NF-κB和JAK/STAT通路促进肿瘤细胞增殖和生存。

免疫微环境失调

肿瘤微环境中存在大量T淋巴细胞浸润，但呈现免疫抑制状态，表现为PD-L1高表达和调节性T细胞增多，这种免疫逃逸机制可能与疾病进展相关。

流行病学分布

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病理学基础

细胞形态特征

梭形或卵圆形细胞

肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，胞质中等量且嗜酸性，核呈空泡状或轻度异型性，核仁不明显，偶见核分裂象。

低度恶性特征

多数病例表现为低度恶性，细胞异型性较轻，但局部可呈现侵袭性生长模式，如浸润周围脂肪或肌肉组织。

漩涡状或席纹状排列

细胞常呈漩涡状、席纹状或束状排列，类似正常滤泡树突细胞的网状结构，间质可见淋巴细胞浸润。

免疫组化表现

CD21/CD23/CD35阳性

肿瘤细胞特异性表达滤泡树突细胞标志物CD21、CD23和CD35，是诊断的关键依据。

S100和vimentin阳性

部分病例可表达S100蛋白和波形蛋白（vimentin），但需与黑色素瘤或肉瘤鉴别。

EBER原位杂交阴性

与EB病毒相关的炎性假瘤不同，滤泡树突细胞肉瘤通常EBER原位杂交结果为阴性，有助于排除其他淋巴组织增生性疾病。

分子病理机制

PD-L1表达与免疫逃逸

肿瘤微环境中PD-L1表达可能通过抑制T细胞功能促进免疫逃逸，为靶向免疫治疗提供理论依据。

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少数病例报道显示6q21-23区域缺失或1p36基因突变，提示潜在遗传学改变在发病中的作用。

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染色体异常

NF-κB通路激活

部分病例存在NF-κB信号通路异常激活，可能与肿瘤细胞增殖和抗凋亡能力增强相关。

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临床表现

典型症状表现

约70%患者以颈部、腋窝或腹股沟等浅表淋巴结无痛性肿大为首发症状，肿块质地中等、活动度差，可能伴随局部压迫感。

无痛性淋巴结肿大

B症状群

器官特异性症状

部分患者出现发热（体温38℃）、夜间盗汗及6个月内体重下降超过10%的全身症状，提示疾病侵袭性较强。

肿瘤侵犯纵隔时可引起咳嗽、呼吸困难；腹腔淋巴结受累可能导致腹痛、肠梗阻；骨髓侵犯可表现为贫血、出血倾向。

体征与检查发现

实验室异常

LDH水平升高（反映肿瘤负荷），部分患者伴β2微球蛋白增高；骨髓穿刺可见异型树突细胞浸润。

影像学表现

CT/MRI显示淋巴结结构破坏，呈不均匀强化，PET-CT可见高代谢灶；超声提示淋巴结皮质增厚、门结构消失。

触诊特征

肿大淋巴结常呈融合性生长，表面皮肤通常无红肿，但晚期可能因浸润固定于周围组织。

疾病分期标准

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诊断流程

影像学评估方法

CT扫描

通过多层螺旋CT可清晰显示肿瘤大小、位置及与周围组织关系，典型表现为不均匀强化肿块伴局部淋巴结肿大，对评估骨质破坏具有优势。

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MRI检查

T1加权像呈等/低信号，T2加权像呈高信号，增强扫描可见靶环征，能更准确判断肿瘤与血管、神经的解剖关系，尤其适用于脊髓旁病变评估。

PET-CT融合成像

FDG代谢显像可显示肿瘤高摄取特征（SUVmax常5.0），同时检测全身转移灶，对临床分期有重要价值。

超声检查

彩色多普勒可观察肿瘤血供情况，弹性成像能初步判断组织硬度，主要用于浅表病变的初步筛查和引导穿刺。

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活检与病理确诊

对于深部或穿刺困难病灶，需手术获取足够组织标本，除常规HE染色外，应加做EBER原位杂交以排除淋巴瘤，并检测CXCL13等特异性标志物。

切开活检

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根据核分裂象(5/10HPF)、坏死范围(30%)和细胞异型性进行三级分级，高级别者预后显著差于低