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小儿地中海贫血重型个案护理——以患儿李乐乐为例

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿李乐乐，男，1岁2个月，于202X年X月X日因“面色苍白加重伴黄疸1周，精神萎靡2天”入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分10分。父母非近亲结婚，均为广西籍，否认传染病及遗传病家族史（入院后完善家族基因检测，确诊父母均为β-地中海贫血基因携带者）。患儿入院时体重8.5kg（低于同龄儿童正常体重第10百分位），身高72cm（低于同龄儿童正常身高第15百分位），头围46cm，胸围45cm。

（二）现病史

患儿生后4个月时首次出现面色苍白，当时于当地医院查血常规示Hb75g/L，红细胞平均体积（MCV）56fL，红细胞平均血红蛋白量（MCH）18pg，考虑“营养性缺铁性贫血”，予口服铁剂治疗1个月后Hb无明显上升（Hb78g/L），遂停用铁剂。生后6个月时面色苍白加重，伴皮肤轻度黄疸，查血红蛋白电泳示HbF72%，HbA25%，HbA23%，初步诊断“β-地中海贫血（中间型）”，予间断输血治疗（每2-3个月输注浓缩红细胞1次，每次10mL/kg），输血后Hb可升至90-100g/L。

本次入院前1周，患儿无明显诱因出现面色苍白较前加重，呈蜡黄色，