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妊娠合并地中海贫血护理

目录

CATALOGUE

01

疾病概述与基础认知

02

风险评估与诊断要点

03

产前监护核心措施

04

分娩期处理方案

05

产后护理重点

06

延续护理与健康指导

PART

01

疾病概述与基础认知

地中海贫血是一组由珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性疾病，主要表现为血红蛋白合成障碍和红细胞破坏加速，具有明显的地域和种族分布特征。

地中海贫血定义与分型

遗传性溶血性贫血

根据受累珠蛋白链类型分为α和β地中海贫血，其中α地中海贫血由HBA1/HBA2基因缺失或突变引起，β地中海贫血则由HBB基因突变导致，临床分为轻型、中间型和重型。

α和β地中海贫血分型

除经典分型外，还包括血红蛋白H病（HbH病）、胎儿水肿综合征（HbBarts）等特殊类型，以及α/β复合型地中海贫血，需通过基因检测明确诊断。

特殊类型与复合型

妊娠期病理生理变化

血液稀释与贫血加重

妊娠期血浆容量增加50%，导致血液稀释，合并地中海贫血的孕妇血红蛋白水平进一步下降，需密切监测血红蛋白电泳和铁代谢指标。

01

铁过载风险

地中海贫血患者因无效造血和反复输血易导致铁沉积，而妊娠期铁需求增加可能掩盖铁过载症状，需通过MRI评估肝脏和心脏铁含量。

02

高凝状态与血栓形成

妊娠期凝血因子增加、抗凝物质减少，合并地中海贫血时红细胞膜磷脂暴露增加，血栓风险较普通孕妇高3-5倍，需预防性抗凝治疗。

03

对母胎的主要影响

母体并发症

包括重度贫血性心脏病（发生率达12%）、妊娠期高血压疾病（风险增加2倍）、感染及产后出血，重型患者孕产妇死亡率可达5-8%。

胎儿生长受限

胎盘灌注不足导致胎儿生长受限（发生率30-50%），早产率升高至25%，需通过超声多普勒监测脐动脉血流和胎儿生物物理评分。

遗传风险评估

若夫妻双方均为携带者，胎儿有25%概率患重型地贫，需在孕10-12周进行绒毛活检或孕16-20周羊水穿刺做基因诊断。

PART

02

风险评估与诊断要点

孕前及孕期筛查指标

血红蛋白电泳分析

通过检测血红蛋白组分（如HbA、HbA2、HbF）的异常比例，明确地中海贫血基因携带状态，为妊娠风险评估提供依据。

平均红细胞体积（MCV）和平均血红蛋白含量（MCH）

若MCV80fL或MCH27pg，提示可能存在地中海贫血，需进一步结合铁代谢指标排除缺铁性贫血。

基因检测技术

采用PCR或基因测序方法检测α或β珠蛋白基因突变，明确基因型，尤其对高风险夫妇提供产前诊断指导。

贫血严重程度分级

轻度贫血（Hb90-110g/L）

通常无症状或仅轻微乏力，需定期监测血红蛋白及铁蛋白水平，避免合并缺铁加重贫血。

中度贫血（Hb60-90g/L）

可能出现活动后心悸、气促，需评估胎儿生长情况，必要时给予输血支持或促红细胞生成素治疗。

重度贫血（Hb60g/L）

高风险合并心力衰竭或胎儿宫内窘迫，需紧急输血并多学科协作管理，严密监测母婴生命体征。

通过超声动态监测胎儿双顶径、腹围及羊水指数，若增长迟缓需警惕胎盘供氧不足。

胎儿生长受限（FGR）

突发黄疸、血红蛋白尿或脾脏肿大，提示可能因感染或药物诱发急性溶血，需立即干预。

溶血危象

孕妇出现夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿或肺底湿啰音，提示贫血性心脏病风险，需心功能评估。

心脏负荷过重

并发症早期预警信号

PART

03

产前监护核心措施

血液学监测频率与指标

02

铁代谢相关指标分析

包括血清铁蛋白（SF）、转铁蛋白饱和度（TSAT）等，用于鉴别缺铁性贫血与地中海贫血特有的无效造血，避免误诊及不必要补铁。

胎儿生长发育关联性监测

结合超声多普勒及母体血液学变化，评估胎盘功能及胎儿宫内状况，预防贫血导致的胎儿生长受限或缺氧风险。

01

血红蛋白及红细胞参数动态监测

通过定期检测血红蛋白（Hb）、平均红细胞体积（MCV）、平均血红蛋白含量（MCH）等指标，评估贫血严重程度及红细胞形态学特征，为临床干预提供依据。

铁过载评估与营养管理

根据血清铁蛋白水平及肝肾功能，制定去铁胺或地拉罗司等药物的剂量与疗程，避免铁沉积对心脏、肝脏的毒性损害。

铁螯合剂治疗个体化方案

限制高铁食物摄入（如红肉、动物肝脏），增加维生素C及叶酸丰富的蔬果，优化铁吸收与利用效率，同时预防继发性营养缺乏。

膳食营养干预策略

对中重度贫血需定期输血者，严格计算输血量并同步监测铁过载指标，平衡输血疗效与铁沉积风险。

输血依赖患者的铁负荷管理

多学科协作管理模式

由产科医生主导妊娠期监护，血液科医生制定贫血分级治疗方案，确保母胎安全并降低并发症发生率。

产科与血液科联合诊疗

遗传咨询与产前诊断协作

新生儿科早期介入准备

通过基因检测明确夫妇双方地中海贫血基因型，为高风险胎儿提供绒毛取样或羊水穿刺等产前诊断技术支持。

针对重度地中