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纤维性骨皮质缺损的影像学诊断演讲人：日期:

06典型病例分析目录01疾病概述02临床表现03影像学表现04鉴别诊断05治疗与预后

01疾病概述

纤维性骨皮质缺损是一种由纤维组织替代骨组织的疾病，属于骨纤维结构不良的一种表现。定义与病理基础（纤维组织替代骨皮质）病理基础是骨皮质的正常结构被纤维组织所替代，导致骨皮质变薄、强度下降。骨皮质是骨骼最外层坚硬的部分，由骨细胞紧密排列而成，而纤维组织的替代使其失去了原有的韧性和弹性。

流行病学特点（儿童30-40%，男性为主）纤维性骨皮质缺损在儿童和青少年中较为常见，尤其是30-40%的患者为儿童。01.男性患者明显多于女性，男女比例约为2:1至3:1。02.此病可单发或多发，且有一定的家族遗传倾向。03.

010203纤维性骨皮质缺损常见于长骨的干骺端，尤其是股骨远端和胫骨近端内后侧。这些部位是骨骼生长和发育的重要区域，也是应力集中的地方，容易受到纤维组织的替代。除了股骨和胫骨，此病还可能发生在其他骨骼部位，但相对较少见。常见部位（股骨远端、胫骨近端内后侧）

02临床表现

无症状或间歇性钝痛疼痛表现多数患者无明显疼痛，或表现为间歇性钝痛，活动后疼痛加剧。疼痛原因骨纤维结构不良导致的骨强度下降和骨膜刺激。

好发于4-8岁儿童，此时期为骨骼生长发育高峰期。男性发病率高于女性，男女比例约为2.4-4:1。年龄分布性别比例好发年龄与性别差异（4-8岁，男:女=2.4-4:1）

局部肿胀病变部位常有压痛，尤其在病变与正常骨组织交界处。压痛关节活动病变一般不影响关节活动，除非病变范围广泛或累及关节。病变部位可出现肿胀，但程度不一，与病变范围和严重程度有关。体征特点（局部肿胀、压痛，无关节受限）

03影像学表现

X线特征囊状透光区在X线片上，纤维性骨皮质缺损通常呈现为单房或多房的囊状透光区，边界清晰。皮质变薄硬化边病变区域的骨皮质会变薄，但通常不会完全消失。部分病灶周围可能会出现硬化边，呈现为密度增高的骨质。123

CT表现皮质内低密度灶CT图像上，纤维性骨皮质缺损表现为皮质内的低密度灶，形态多样，可为圆形、椭圆形或不规则形。无软组织侵犯病灶通常不会侵犯周围的软组织，周围软组织影清晰。

MRI图像上，纤维性骨皮质缺损在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。增强扫描时，病灶通常不会出现明显的强化。T1低信号、T2高信号无强化MRI表现

04鉴别诊断

病灶形态病灶密度病灶范围病灶边缘呈分叶状或多囊状，边界清楚，无骨膜反应。病灶边界清晰，无硬化边，可呈地图样改变。病灶内密度均匀，呈低密度影，有时可见斑点状钙化。病灶可破坏骨皮质，侵入周围软组织，形成软组织包块。非骨化性纤维瘤（病灶较大，可突破皮质）

病灶内密度增高，呈毛玻璃样改变，可见不规则骨小梁。病灶密度病灶边界清晰，无硬化边，周围骨质可膨胀变薄。病灶边地图样或不规则形，边界清楚，无骨膜反应。病灶形态病变范围广泛，可累及多个骨，但一般不累及关节面。病灶范围骨纤维异常增殖症（毛玻璃样基质）

呈地图样或不规则形，边界清楚，有骨膜反应。病灶形态嗜酸性肉芽肿（地图样溶骨破坏）病灶内密度不均匀，呈溶骨性破坏，可见骨质缺损。病灶密度病灶边界清晰，周围可见硬化边，骨膜反应明显。病灶边缘病变范围较小，多累及颅骨、肋骨和脊柱等部位。病灶范围

05治疗与预后

自然病程（多数自愈）病灶稳定多数纤维性骨皮质缺损病灶在数月或数年内自然稳定，不会扩大或发生恶变。自行愈合部分患者病灶可逐渐自行愈合，不需特殊治疗，但需定期复查以确保病灶无变化。骨重塑随着骨骼发育和骨重塑，纤维性骨皮质缺损可能逐渐消失或残留少量痕迹。

手术指征（持续疼痛或病理性骨折风险）病灶扩大当病灶持续扩大，出现进行性骨质破坏时，需考虑手术治疗。持续疼痛病理性骨折风险纤维性骨皮质缺损若引起持续性疼痛，影响患者生活质量，为手术指征之一。纤维性骨皮质缺损可能导致骨骼强度下降，增加病理性骨折的风险，此时应考虑手术干预。123

误诊警示（避免不必要手术）鉴别诊断纤维性骨皮质缺损需与其他骨肿瘤和骨病变进行鉴别诊断，如骨纤维异常增殖症、骨囊肿等，以避免误诊。030201保守观察对于疑似纤维性骨皮质缺损的病灶，可采取保守观察的策略，定期复查以监测病灶变化，避免不必要手术。慎重手术对于无症状或仅有轻微症状的纤维性骨皮质缺损，应慎重考虑手术治疗，以免给患者带来不必要的创伤和并发症。

06典型病例分析

儿童股骨远端单发病例（X线+CT对照）X线表现病灶呈圆形或椭圆形，边界清楚，呈溶骨性破坏，骨皮质变薄或呈“虫蚀样”改变，周围可见薄层硬化边。CT表现病灶呈低密度影，内部可见分隔或斑点状钙化，骨皮质变薄，但无骨膜反应和软组织肿块。

多个病灶可同时出现，且分布广泛，常见于长骨干骺端。多发病例影像特征病灶数目病灶形态多