急进性肾小球肾炎不相同于急性肾炎的主要临床表现是.pptxVIP

急进性肾小球肾炎不相同于急性肾炎的主要临床表现是

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2025-X-X

目录

1.急进性肾小球肾炎概述

2.临床表现与诊断

3.与急性肾炎的区别

4.治疗原则

5.并发症与预后

6.案例分析

7.临床研究进展

01

急进性肾小球肾炎概述

定义与分类

定义类型

急进性肾小球肾炎（RPGN）根据病因可分为三型：抗肾小球基底膜（GBM）型、免疫复合物型及非免疫复合物型，其中抗GBM型最为常见，约占50%。

临床分型

RPGN根据病情进展速度和严重程度，可分为快速进行性、加速进行性和慢性进行性三种类型，快速进行性RPGN病情进展迅速，预后较差。

病因分类

RPGN的病因多样，包括自身免疫性疾病、药物或毒素、感染等，其中自身免疫性疾病引起的占比较高，如狼疮性肾炎等，约占RPGN病因的40%。

发病机制

免疫病理

急进性肾小球肾炎的发病机制与免疫病理反应密切相关，包括抗肾小球基底膜抗体和循环免疫复合物沉积于肾小球基底膜，引发炎症反应。其中，抗肾小球基底膜抗体阳性率可达50-70%。

细胞因子作用

在RPGN的发病过程中，多种细胞因子如IL-2、TNF-α等参与调节，导致肾小球细胞增殖、血管炎症反应。细胞因子失衡被认为是RPGN发生发展的重要因素之一。

炎症介质

炎症介质如C3a、C5a等在RPGN的发病机制中也起着关键作用。这些炎症介质可以激活补体系统，导致细胞损伤和血管炎症。研究显示，炎症介质在RPGN患者肾活检标本中的表达水平显著高于健康人群。

病理变化

肾小球病变

急进性肾小球肾炎的病理特点是肾小球毛细血管袢纤维素样坏死和新月体形成，其中新月体形成是其特征性改变，可占肾小球面积的50%以上。

炎症反应

病变肾小球内可见大量炎细胞浸润，包括单核细胞、淋巴细胞等，炎细胞浸润范围可达肾小球面积的40-60%，严重者可致肾小球广泛纤维化。

血管病变

RPGN患者肾小球内血管内皮细胞损伤，血管壁增厚，血管内可见血栓形成。严重者可出现血管炎，甚至导致血管破裂出血，这些病变在病理切片中可占肾小球面积的30%。

02

临床表现与诊断

典型症状

蛋白尿

急进性肾小球肾炎患者常出现大量蛋白尿，每日蛋白尿量可达3-5克，严重者甚至超过10克，这是诊断RPGN的重要依据之一。

血尿

RPGN患者多有镜下血尿，部分患者可见肉眼血尿，血尿程度与肾小球病变程度相关，严重者红细胞计数可达每高倍视野50-100个。

肾功能损害

RPGN患者肾功能损害迅速进展，早期即可出现氮质血症，血肌酐水平可在短期内升高至正常值的2-3倍，严重者可发展为终末期肾病。

实验室检查

尿液检查

尿液常规检查显示蛋白尿和血尿，蛋白定量通常超过3.5g/24h，镜下红细胞计数超过10个/HP。尿沉渣检查可见大量红细胞和管型。

肾功能检测

血肌酐和尿素氮水平升高，血肌酐可超过133μmol/L，尿素氮超过7.5mmol/L。内生肌酐清除率降低，通常低于60ml/min。

免疫学检查

抗肾小球基底膜抗体检测对于抗GBM型RPGN有诊断价值，其阳性率可达50-70%。免疫复合物和循环免疫复合物检测也有助于确定免疫复合物型RPGN。

影像学检查

肾脏超声

肾脏超声检查可见肾脏体积增大，皮髓质界限不清，可能伴有肾实质回声增粗。对于RPGN的初步诊断和监测治疗效果有重要价值。

肾脏CT

肾脏CT扫描可清晰显示肾脏轮廓、皮质厚度和肾实质的病变情况，有助于发现新月体和血管病变。CT对RPGN的诊断敏感性可达70-90%。

肾脏MRI

肾脏MRI对软组织分辨率高，能更清晰地显示肾脏内部的病变，如新月体和炎症区域。MRI在评估RPGN的病变范围和活动性方面具有优势。

03

与急性肾炎的区别

病情进展速度

急性进展

急进性肾小球肾炎病情进展迅速，患者常在数周至数月内出现肾功能急剧恶化，血肌酐水平可迅速上升，病情变化快，对治疗反应敏感。

慢性进展

部分患者病情可能表现为慢性进展，病程可达数月至数年，肾功能损害逐渐加重，但病情进展速度相对较慢。

恶化风险

未经治疗的RPGN患者肾功能恶化风险极高，约50%的患者在发病后1年内会发展为终末期肾病，需要及时干预治疗。

病理特征

新月体形成

急进性肾小球肾炎的病理特征之一是新月体形成，这是由增生的肾小球细胞和炎症细胞构成的，新月体可占肾小球面积的50%以上，是疾病活动的重要标志。

纤维素样坏死

肾小球毛细血管袢纤维素样坏死是RPGN的另一特征性病理变化，表现为毛细血管壁的纤维素样变性和细胞溶解，这是疾病严重程度和预后的重要指标。

肾小球硬化

随着疾病的进展，肾小球可能出现硬化现象，导致肾小球功能丧失，这是RPGN患者肾功能损害加剧和预后不良的标志之一。硬化肾小球在病理切片中可能占据较大比例。

预后差异

早期治疗影响

早期诊断和治疗对于RPGN的