中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）指南+述评.docxVIP

综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病、炎性肌病和代谢性肌病。OMG需与以下疾病进行鉴别诊断，包括眼睑痉挛、Miller-Fisher综合征、慢性进行性眼外肌麻痹或Kearn-Sayre综合征、脑干病变、眶内占位病变、脑神经病变(Ⅲ、IV、VI)和Graves眼病等。

MG亚组分类和临床特点

推荐意见：对确诊的MG患者需进行亚组分类，指导精准化治疗及预后评估。

MG临床表现具有极大异质性，以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对MG个体化治疗及预后评估更具指导意义[10,13,14,15](表3)。

分型

抗体类型

主要IgG亚型

合并其他横纹肌抗体

(连接素、RyR抗体)

发病年龄

胸腺

OMG

可出现AChR、MuSK及

LRP4抗体或抗体阴性

EOMGAChR抗体

IgG1,IgC3,IgG4IgG1,lgG3

极少

极少

任何年龄50岁

正常或异常胸腺增生

GMGAChR-MG

LOMG

≥50岁

胸腺萎缩，小部分增生

TAMG

通常合并

任何年龄胸腺上皮细胞瘤

MuSK-MG

MuSK

IgG4

极少

年轻成人多见，儿童及高龄罕见

正常

LRP4-MG

LRP?

IgG1,IgG2

极少

任何年龄，但50岁更常见

正常或异常

SNMG

未检测到AChR、MuSK及LRP4抗体

未知

可能出现

任何年龄正常或异常

注：MG:重症肌无力；AChR:乙酰胆碱受体；EOMG;早发型重症肌无力；GMG;全身型重症肌无力；IgG:免疫球蛋白G;LOMG:晚发型重症

肌无力；LRP4:脂蛋白受体相关蛋白4;MuSK:肌肉特异性受体酪氨酸激酶；0MG;眼肌型重症肌无力；RyR:兰尼碱受体；SNMG:抗体阴性重症肌无力；TAMG:胸腺瘤相关重症肌无力

MG的评估

一、MG严重程度及疗效评估

推荐意见：使用MG日常生活活动能力量表(MG-ActivitiesofDailyLivingProfile,MG-ADL)评估疾病严重程度，MG-ADL评分升高≥2分时，提示病情恶化，可结合定量MG量表(QuantitativeMyastheniaGravis,QMG)联合评估，依据疾病的严重程度，选择或调整相应的治疗方案。

国内外指南中通常使用美国重症肌无力基金会(MyastheniaGravisFoundationofAmerica,MGFA)临床分型(表4)来划分MG症状的严重程度等级，但不应作为衡量患者治疗结果的评价工具，MG-ADL可用于评估MG患者的具体症状及对日常生活活动能力影响，从而对疾病严重程度进行评估，与QMG的相关性较好(r=0.583,P0.001)[16];MG-ADL评分减少≥2分，提示临床改善[17];在MG-ADL评分显示病情恶化时可结合QMG对患者病情的变化进行定量分析。

分型

临床表现

I型

眼肌无力，可伴有眼闭合无力，其他肌群肌力正常

Ⅱ型

无论眼肌无力的程度，有其他肌群轻度无力

Ⅱa型

主要累及四肢肌和(或)躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累

Ⅱb型

主要累及咽喉肌和(或)呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌和(或)躯干肌受累

Ⅲ型

无论眼肌无力的程度，有其他肌群中度无力

Ⅲa型

主要累及四肢肌和(或)躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累

Ⅲb型

主要累及咽喉肌和(或)呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌和(或)躯干肌受累

IV型

无论眼肌无力的程度，有其他肌群重度无力

IVa型

主要累及四肢肌和(或)躯干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累

IVb型

主要累及咽喉肌和(或)呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌和(或)躯干肌受累

V型

气管插管，伴或不伴机械通气(除外术后常规使用),无插管仅鼻饲为IVb型

二、MG疾病活动度评估

MG-ADL评分仅能反映评估时患者的疾病严重程度，而非疾病过程中达到的最高严重程度。临床评估时应基于症状的严重程度、持续时间、转归情况，综合症状残留、危象前状态、肌无力危象的存在或发生次数，以及临床症状的波动或疾病体征的残留来全面评估患者疾病活动度，以正确制定相应的治疗策略[18]。基于疾病活动和进展的病程评估更能反映疾病的活动状态，更有助于制订相应的治疗决策，具体可分为轻/中度和高度活动(包括难治性)。

2023年德国肌无力管理指南中根据疾病严重程度和疾病活动度对高度活动性MG进行了定义，满足其中一项即可定义为高度活动性MG,可作为临床评估及治疗决策制定的参考：(1)尽管进行了充分的标准免疫治疗和对症治疗，在诊断后1年内，处于中重度M