恶性心律失常讲课-郭斯琪.pptVIP

心血管一区郭斯琪恶性心律失常的诊断和治疗

2026/1/6什么是恶性心律失常？恶性心律失常指在短时间内引起血流动力学障碍，导致晕厥甚至猝死的心律失常，包括心室颤动、心室扑动、室性心动过速、多形性室性期前收缩、预激综合征合并心房颤动等，通常所指的主要是影响血流动力学的室性心律失常，一旦发生必须尽早识别和复律。

3什么是恶性心律失常？1998年蒋文平提出如下情况为恶性室性心律失常：频率在230次/分以上的单形室速心率逐渐加速，有发展成室扑或室颤趋势的室速室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰多形性室速，发作时伴有晕厥特发性室扑或室颤

2026/1/6恶性心律失常的危害停跳或无排血：R-R2”Presyncope；R-R5”Syncope；R-R10”Adam-Stokesyndrome心脏猝停：1-5’内恢复可无后遗症，故电复律要分秒必争。心脏猝死---心脏猝停---1-5’内未恢复/电复律等枪救失败，并在1h内死亡。最常见的心脏性猝死有

冠心病、心肌缺血所致的猝死(50%)；

CHF所致的猝死(25%);

心肌病所致的心脏性猝死(15%)；

长QT综合症等先天遗传性疾病猝死(10%)；其他原因。。。。。。

2026/1/6常见的恶性心律失常遗传性恶性心律失常

Brugada综合征、长QT综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、致心律失常性右室心肌病、早期复极综合征、进行性心脏传导障碍性疾病、特发性室速等。器质性恶性心律失常

快速型（危险性室早、室速、扭转型室速、室颤）

缓慢型（室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞、病窦综合征）

2026/1/6恶性心律失常的防治进展目前防治进展主要有：

1、心脏性猝死的病因和发病机制的研究，近几年来突出进展是长QT综合症的研究进展。

2、细胞电生理学和分子遗传学的研究进展，为阐明其发病机制和探讨其防治途径将有重要的指导价值。

3、临床治疗以植入性心脏起搏复律除颤器（ICD）最为重要，药物防治以胺碘酮的研究进展最为突出。

2026/1/6遗传性恶性心律失常--Brugada综合征Brugada综合征患者特征性表现为右胸导联ST段抬高，伴不同程度的传导阻滞。好发于30-40岁男性，有临床症状的Brugada综合征患病率在西方国家为1／1000-1／5000，在南亚更流行。无症状Ⅰ型Brugada综合征心电图的发生率最高。Brugada综合征危险分层基于临床参数（尤其是症状）及家族史。心脏性猝死（SCD）和晕厥史是恶性事件再发的危险因素。8个致病基因，基因型阳性者多为SCN5A突变所致（＞75％），基因检测本身不能诊断Brugada综合征，但对疑似患者可协助诊断。研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患者。

2026/1/6遗传性恶性心律失常--Brugada综合征诊断标准：（1）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征I型：位于第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到自发或由I类抗心律失常药物诱发的Ⅰ型ST段抬高≥2mm。（2）符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征Ⅱ或Ⅲ型：位于第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到Ⅱ或Ⅲ型ST段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发I型ST段抬高。（3）临床确诊Brugada综合征：除心电图特征外，需记录到VF或多形性VT或有猝死家族史。

2026/1/6遗传性恶性心律失常--Brugada综合征（1）改变生活方式：避免使用可能诱发右胸导联ST段抬高或使ST段抬高恶化的药物；避免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。（2）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性VT的患者，伴或不伴晕厥应植入ICD。（3）有自发性Ⅰ型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入ICD。（4）诊断为Brugada综合征，程序电刺激可诱发VF，可考虑植入ICD。（5）仅以猝死家族史和药物激发的I型心电图改变的无症状Brugada综合征不应植入ICD。（6）奎尼丁的应用：阻断Ito和Ikr通道，①确诊为Brugada综合征并有心律失常风暴史（24h内VT或VF发作2次以上）应使用。②诊断为Brugada综合征的患者，并且合并下列情况之一者应使用：满足植入ICD指征，但有ICD禁忌证或拒绝植入ICD；需治疗的有明确室上