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2025中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南

噬血细胞综合征（hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH）是一类由遗传或获得性免疫调节异常引发的过度炎症反应综合征，以活化的巨噬细胞和细胞毒性T/NK细胞异常增殖、大量炎性因子释放（“细胞因子风暴”）及组织器官损伤为核心病理特征。该疾病起病急骤、进展迅猛，若未及时干预，死亡率高达50%-70%。近年来，随着分子生物学技术的进步和多中心临床研究的深入，我国对HLH的认识已从“罕见重症”向“可早期识别、分层干预”的方向发展。结合国际最新研究成果及国内临床实践需求，现针对2025年HLH诊断与治疗提出以下规范化建议。