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溶血性贫血的实验室检测

;什么叫溶血性贫血？

各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。

什么叫代偿性溶血病？

指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血;溶血性贫血的分类

1、RBC内在缺陷所致的溶贫

（1）RBC膜缺陷：PNH

（2）?HB结构异常：地中海贫血

（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫

AIHA、药物、化学因素、感染因素

;;1、血管内溶血：RBC在循环血

液中直接破坏如PNH

2、血管外溶血：RBC在脾脏破

坏如球形RBC增多症、脾亢

3、原位溶血：幼RBC在骨髓中

溶血如AL、巨幼贫;（8）血清结合珠蛋白检测均减低

（9）血浆高铁血红素清蛋白检测

电泳法：区带

2、?找出RBC代偿增生的依据

（1）?网织RBC增多

（2）??外周血见有核RBC

（3）??骨髓红系统增生明显活跃;二、哪一类溶血性贫血？;红细胞膜缺陷的检验;红细胞膜缺陷的检验;1、?红细胞渗透脆性试验

原理:是测定红细胞对不同浓度

低滲氯化钠溶血的抵抗能

力

渗透脆性减低渗透脆性增高

;;参考值

开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL

;红细胞膜缺陷的检验;红细胞孵育渗透脆性试验

原理37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。

参考值未孵育50%溶血4~4.45%

孵育50%溶血4.65~5.9%

意义脆性增高遗传性球形红细胞增多症

脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血;2、酸溶血试验(Ham)

原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）

37℃1小时红细胞膜对补体敏感，

备解素作用下溶血。

;PNH不同时间尿样;含铁血黄素;Ham试验;红细胞膜缺陷的检验;3、蔗糖水溶血试验

离子浓度低，增强补体

与红细胞结合，膜–孔，

水进入-细胞破坏;（二）红细胞内酶缺陷的检验

1、自身溶血试验及纠正试验

原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。

;参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.5%；

加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，

溶血度1%。

临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD缺乏症蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。;高铁血红蛋白还原试验;（三）珠蛋白合成异常的试验

血红蛋白电泳检测：

醋酸纤维膜电泳法，检查有无

异常血红蛋白区带

诊断海洋性贫血

地中海贫血;;醋酸纤维蛋白膜电泳;免疫性溶血的检验

抗人球蛋白试验(Coombs)

原理直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性；

间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。

;抗人球蛋白;直接抗球蛋白试验（DAT）阳性（右）;临床意义

1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，

2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型37℃条件下作用最强IgG）,(冷抗体型4℃条件下进行试验IgM)

3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL可阳性。;谢谢