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非HIV感染血液病患者的耶氏肺孢子菌肺炎(PCP)ECIL治疗指南SUBTITLEHEREMindShow.fun2026-01-07

CONTENTS流行病学与高危因素诊断标准与鉴别诊断预防策略一线治疗方案二线与补救治疗治疗监测与预后

01流行病学与高危因素

流行病学与高危因素疾病背景与风险概述：

非HIV患者PCP的流行病学特点。

疾病背景与风险概述高危疾病谱：

主要见于接受高强度化疗、造血干细胞移植及使用CD20单抗等免疫抑制治疗的血液肿瘤患者。

关键风险因素：

长期大剂量糖皮质激素应用是首要风险，淋巴细胞减少（特别是CD4+T细胞

发病时机：

常见于化疗后或移植后3-6个月的免疫抑制高峰期，与HIV感染者相比起病更急、进展更快。

02诊断标准与鉴别诊断

诊断标准与鉴别诊断临床与实验室诊断：

确诊与临床诊断的核心依据。诊断路径推荐：

ECIL指南建议的诊断流程。

临床表现典型三联征为发热、干咳和进行性呼吸困难，但非HIV患者症状可能不典型。影像学特征高分辨率CT典型表现为双肺弥漫性磨玻璃影，可伴小叶间隔增厚，呈“铺路石征”。病原学确诊通过支气管肺泡灌洗液或肺组织标本的六胺银染色、PCR或免疫荧光检测到耶氏肺孢子菌。鉴别诊断要点需与巨细胞病毒肺炎、药物性肺损伤、放射性肺炎及心源性肺水肿等相鉴别。

诊断路径推荐诊断分层推荐检查备注疑似病例胸部高分辨率CT、血清BDG/GM试验、血氧饱和度监测用于快速评估与筛查临床诊断病例诱导痰液PCR或免疫荧光检测（如可行）适用于无法立即行支气管镜检查者确诊病例支气管肺泡灌洗液六胺银染色/PCR金标准，尤其对于重症或治疗无效者

03预防策略

预防策略药物预防指征：

推荐进行一级预防的患者人群。

药物预防指征核心预防人群：

接受同种异体造血干细胞移植、急性淋巴细胞白血病诱导化疗及使用嘌呤类似物（如氟达拉滨）等导致长期深度免疫抑制的患者。预防启动时机：

通常在CD4+T细胞预防方案选择：

首选复方磺胺甲噁唑（TMP-SMX），次选方案包括氨苯砜、阿托伐醌或喷他脒雾化吸入。预防监测：

需定期评估肾功能、血常规及药物耐受性，以确保预防的有效性和安全性。

04一线治疗方案

一线治疗方案初始治疗推荐：

ECIL指南对于确诊PCP的初始治疗建议。一线治疗方案表：

常用药物剂量与用法。

初始治疗推荐首选药物：

复方磺胺甲噁唑（TMP-SMX），静脉或口服给药，疗程通常为14-21天，剂量需根据肾功能调整。

辅助治疗：

糖皮质激素，对于中重度患者（PaO235mmHg），应在抗感染治疗开始同时或72小时内使用。

治疗监测：

密切监测血氧、肝肾功能、电解质及血常规，评估治疗反应与药物不良反应。

疗程判断：

治疗应持续至少14天，且临床症状和影像学明显改善，免疫功能恢复是停药的重要参考。

一线治疗方案表|药物剂量与用法备注TMP-SMXTMP15-20mg/kg/天，分3-4次静脉或口服首选，需根据肌酐清除率调整剂量泼尼松（辅助）40mgbid，第1-5天；20mgbid，第6-10天；20mgqd，第11-21天用于中重度患者，逐渐减量

05二线与补救治疗

二线与补救治疗治疗失败处理：

一线治疗无效或不耐受时的替代方案。

治疗失败处理更换指征：

一线治疗5-7天病情无改善或恶化，或出现严重不良反应（如严重皮疹、骨髓抑制）时需考虑。替代方案选择：

可选择静脉注射喷他脒、克林霉素联合伯氨喹或阿托伐醌作为二线补救治疗。个体化考量：

选择方案需综合考量患者肝肾功能、基础血液病状态及药物可及性。支持治疗强化：

对于难治性病例，需加强呼吸支持，并评估是否存在混合感染或免疫重建综合征。

06治疗监测与预后

治疗监测与预后疗效评估与随访：

治疗过程中的关键监测节点与预后因素。

疗效评估与随访临床评估：

每日评估体温、呼吸频率、氧合指数及呼吸困难程度，是判断疗效的最直接指标。实验室与影像学复查：

建议治疗1周后复查胸部CT和血清BDG水平，以客观评估肺部浸润和病原体负荷变化。预后不良因素：

高龄、合并其他病原体感染、需要机械通气及基础血液病未控制是预后不良的主要因素。长期随访：

治愈后患者再次接受免疫抑制治疗时，PCP复发风险高，需重新评估并启动预防措施。

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