心肌疾病+心内膜炎.pptVIP

心肌疾病;心肌病：是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，也可是系统性疾病的部分表现，最终导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。;遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（LQTS、Brugaga、SQTS、儿茶酚胺敏感室速等）

混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病

获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病;第一节扩张型心肌病

DilatedCardiomyopathy，DCM;概念：是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。

流行病学：我国发生率13～84/10万，约半数病因不详。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞或猝死。5年生存率50%，10年生存率25%。;感染

炎症

中毒、内分泌和代谢异常

遗传

其他

多数DCM病例的原因不清;大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓

组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。;这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是DCM的典型特征。

很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。;心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。

心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。;显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）

同时可见明显的黑色的细胞核

伴有心肌间质性纤维化;起病缓慢，常见症状:

1.早期可无症状，主要为活动后呼吸困难、活动耐量下降

2.病情加重可出现：阵发性呼吸困难和端坐呼呼等左心衰症状，并逐渐出现食欲降低、腹胀、下肢水肿等右心衰症状

3.合并心律失常：出现心悸、头昏、黑矇甚至猝死

4.终末期：持续顽固低血压。气急、水肿常见

5.栓塞时常表现为相应脏器受累;1.心界扩大、心音低、奔马律。

2.相对性杂音、心律失常。

3.肺底湿啰音，水肿、肝大等。

;一、胸部X线检查

心影明显增大

心胸比50%

肺淤血;二、心电图

多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波;右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞;

AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL;早期：心腔轻度扩大

后期：各心腔均扩大

室壁运动普遍减弱

二、三尖瓣返流;各心腔均扩大

室壁运动普遍减弱

伴有心包积液;;心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低

心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低

冠脉造影：正常

心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等;依据：

病史

+症状

+体征

+辅助检查;诊断：临床表现、心脏扩大依据、心室运动障碍排除其他继发性因素

鉴别诊断：风湿性心脏病、心包积液、冠心病;预防：无特殊的方法;目的：阻止基础病因介导的心肌损害，阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制，控制心律失常和猝死，预防栓塞，提高生活质量和延长生存。

（一）病因治疗

（二）针对心力衰竭的药物治疗

（三）心力衰竭的心脏再同步化治疗（CRT）

（四）心力衰竭的其他治疗

（五）抗凝治疗

（六）心律失常和心脏性猝死的防治;ACEI或ARB的应用

β受体拮抗剂

盐皮质激素受体拮抗剂

肼苯达嗪和二硝酸异山梨酯

伊伐布雷定

利尿剂的应用

洋地黄

;CRT适应证：

1.充分药物治疗后NYHA分级III级或非卧床的IV级：LVEF＜35%；LBBB时QRS＞120ms，RBBB时QRS＞150ms，预期寿命＞1年。

2.充分药物治疗的NYHA分级的II级心功者：LVEF＜35%；LBBB时QRS＞130ms，或非LBBB时QRS＞150ms，预期寿命＞1年。;ICD适应证：

有持续室速史

有室速、室颤导致的心脏骤停史

LVEF＜35%

NYHA分级II～III级

预期寿命＞1年且有一定生活质量

;症状出现后5年存活率40%

充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良;肥厚型心肌病

HypertrophicCardiomyopathy,HCM;;定义：是一种遗传性心肌病，以心室非对称肥厚为解剖特点，是青少年运动性猝死的最主要原因之一。

分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病

常为青年猝死的原因

后期可出现心力衰竭;明显家族史只占1/3

常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变

还可能有儿茶