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狼疮性肾炎病理表现

狼疮性肾炎肾活检的目的明确诊断肾脏病理分型病理的活动性和慢性化积分

狼疮性肾炎肾活检的指征无明显诱因(如败血症/血容量减少/药物)，血清肌酐增加蛋白尿≥1.0克/24h蛋白尿≥0.5g/24h+尿红细胞≥5/HP或蛋白尿≥0.5g/24h+细胞管型治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血尿,GFR下降）

ISN/RPS2003狼疮病理分型WeeningJJ,etal.JAmSocNephrol2004;15:241–250

病理术语弥漫性---50%以上的肾小球有病变/切片局灶性---不足50%的肾小球有病变/切片

病理术语球性---一个肾小球的病变部位超过50%节段性---一个肾小球的病变部位不足50%

I型--轻微病变性LN光镜下肾小球无特殊改变免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜区免疫复合物沉积。

I型--轻微病变性LNPAS×500

I型--轻微病变性LNIgG×600

I型--轻微病变性LNEM×2500

II型—系膜增生性LN单纯系膜细胞增生及基质增多光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的III型或IV型LN。

II型—系膜增生性LNHE×500

II型—系膜增生性LNIgG×600

II型—系膜增生性LNEM×2000

III型—局灶性LN病变的肾小球＜50%所有的肾小球（局灶性）病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或新月体形成免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积分为3个亚型III（A）---活动性病变：局灶增生性LNIII（A/C）---活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性和硬化性LNIII（C）---慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性LN

PASM×40

活动性病变PAS×400PAS×400PASM×500PAS×400

III型—局灶性LNIgG×500

IV型--弥漫性LN病变的肾小球＞50%所有的肾小球（弥漫性）病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或新月体形成免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积累及的肾小球病变＞50%为节段性时，归为弥漫节段性：IV-S；累及的肾小球病变＞50%为球性时，归为弥漫球性：IV-GIV-S(A)或IV-G(A)--单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性LNIV-S(A/C)或IV-G(A/C)---活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增生和硬化性IV-S(C)或IV-G(C)---单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LN

PAS×40

PASM×80

PAS×400PAS×400HE×320HE×500

IV型--弥漫性LNIgG×120EM×2875

V型--膜性LN单纯系膜细胞增生及基质增多光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变分为3个亚型单纯V型--仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（＞50%肾小球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的系膜增生V+III--V型的表现合并III型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。V+IV--V型的表现合并IV型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性

V型--膜性LNPASM×400PASM×1000

IgG×400IgG×400

VI型---硬化性LN≥90%的肾小球出现弥漫性硬化Masson×80

LN的小管间质病变小管间质免疫复合物沉积肾小管上皮细胞变性、坏死肾小管炎细胞浸润肾间质水肿，炎细胞浸润肾小管萎缩，间质纤维化狼疮性间质性肾炎

小管间质免疫复合物沉积

IgG×400

LN的血管病变血管壁免疫复合物沉积非炎症坏死性血管病变栓塞性微血管病变坏死性血管炎非特异性的动脉硬化

小叶间动脉内膜及中膜IgG沉积IgG×400EM×6000间质毛细血管壁电子致密物沉积

非炎症坏死性血管病变HE×320

栓塞性微血管病变PASM×320PAS×200

坏死性血管炎HE×320

非特异性的血管病变

狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表积分123活动性病变肾小球毛细血管内细胞增生（细胞数/肾小球）120-150150-230230白细胞浸润（个/肾小球）22-55核碎裂（％）*2525-5050纤维素样坏死（％）*2525-5050