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肌炎治疗指南共识2026

一、总则

1.肌炎定义与分类

肌炎是一种以肌肉炎症为主要表现的自身免疫性疾病，其特点是肌肉疼痛、无力，严重时可导致肌肉萎缩和功能障碍。根据病因和临床表现，肌炎可分为多种类型。其中，多发性肌炎是最常见的一种，主要累及四肢近端肌肉，表现为对称性肌肉无力。皮肌炎则是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的疾病，常伴有皮肤红斑、肿胀和肌肉无力。此外，还有肌炎伴发疾病，如风湿性多肌痛、炎症性肌病等。肌炎的分类有助于临床医生准确诊断和制定治疗方案。

肌炎的定义和分类对于临床诊断和治疗具有重要意义。肌炎的定义不仅包括肌肉炎症的病理学特征，还包括患者的临床表现和实验室检查结果。肌炎的分类则根据病因、临床表现、病理学特征等进行划分。在临床实践中，准确的肌炎定义和分类有助于医生选择合适的治疗方案，提高治疗效果。例如，多发性肌炎和皮肌炎的治疗方案存在差异，因此，准确的分类对于个体化治疗至关重要。

肌炎的分类方法多种多样，常见的分类方法包括根据病因分类、根据临床表现分类和根据病理学特征分类。根据病因分类，肌炎可分为感染性肌炎、自身免疫性肌炎、代谢性肌炎等。根据临床表现分类，肌炎可分为急性肌炎、慢性肌炎等。根据病理学特征分类，肌炎可分为炎症性肌炎、变性性肌炎等。不同的分类方法有助于从不同角度了解肌炎的病理生理过程，为临床研究和治疗提供参考。

2.肌炎诊断标准

肌炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肌电图等辅助检查。根据美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的诊断标准，肌炎的诊断需满足以下条件：

(1)具有肌炎的临床表现，如对称性近端肌肉无力、肌肉疼痛、肌肉压痛等。其中，近端肌肉无力是指肩胛带和骨盆带肌肉无力，如上臂抬举困难、爬楼梯困难等。肌肉疼痛和压痛是肌炎的常见症状，疼痛程度可轻可重，严重时可影响日常生活。例如，患者李某，女性，45岁，主诉近几个月来出现上臂抬举困难和爬楼梯困难，伴有肌肉疼痛，经检查诊断为多发性肌炎。

(2)实验室检查结果异常。肌炎患者血清肌酸激酶（CK）水平升高，CK是肌肉损伤的标志物，正常参考范围为26-195U/L。肌炎患者的CK水平通常在正常上限的5倍以上。此外，肌炎患者的红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）水平也可能升高，提示炎症反应。例如，患者张某，男性，35岁，因肌肉无力、疼痛就诊，实验室检查结果显示CK水平为800U/L，ESR为30mm/h，CRP为10mg/L，诊断为肌炎。

(3)肌电图（EMG）检查异常。肌炎患者的肌电图表现为肌纤维颤动、自发性放电、运动单位电位增高等。肌电图检查有助于排除其他神经系统疾病，如神经肌肉接头疾病等。例如，患者王某，女性，50岁，因肌肉无力、疼痛就诊，肌电图检查结果显示肌纤维颤动和自发性放电，诊断为肌炎。

综合以上诊断标准，肌炎的诊断需满足以下条件：具有肌炎的临床表现，实验室检查结果异常，肌电图检查异常。需要注意的是，肌炎的诊断是一个排除性诊断，需排除其他可能导致肌肉无力和疼痛的疾病，如神经肌肉接头疾病、代谢性肌病等。在临床实践中，医生会根据患者的具体情况进行综合判断，以确保诊断的准确性。例如，患者赵某，男性，60岁，因肌肉无力、疼痛就诊，经详细询问病史、体格检查和实验室检查，诊断为皮肌炎。在治疗过程中，患者接受了糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，症状得到明显改善。

3.肌炎鉴别诊断

肌炎作为一种以肌肉炎症为主要表现的自身免疫性疾病，在诊断过程中需要与其他可能导致类似症状的疾病进行鉴别诊断。以下列举几种常见的鉴别诊断疾病及其特点：

(1)神经肌肉接头疾病：如重症肌无力（MG）和肌无力综合征。这些疾病与肌炎相似，均表现为肌肉无力和疲劳，但神经肌肉接头疾病的主要病理改变发生在神经肌肉接头处，而肌炎则累及肌肉本身。重症肌无力的患者血清乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）阳性率较高，肌电图检查可见重复电刺激后肌肉力量减弱。例如，患者陈某，女性，35岁，因肌肉无力、易疲劳就诊，经检查发现AChR-Ab阳性，诊断为重症肌无力。

(2)代谢性肌病：如糖原贮积病、脂质沉积病等。代谢性肌病是由于肌肉内某些代谢物质异常沉积而导致的疾病，表现为肌肉疼痛、无力、萎缩等症状。肌炎患者的血清CK水平升高，而代谢性肌病患者CK水平可能正常或轻度升高。例如，患者李某，男性，45岁，因肌肉疼痛、无力就诊，经检查发现肌电图正常，CK水平正常，诊断为脂质沉积病。

(3)肌萎缩侧索硬化症（ALS）：ALS是一种进行性神经退行性疾病，主要累及脊髓前角细胞，表现为肌肉萎缩、无力、肌束震颤等症状。与肌炎的区别在于，ALS患者的肌电图检查表现为广泛的肌肉萎缩电位和运动单位电位增宽，且肌肉活检可见神经纤维变性和萎缩。例如，患者赵某，男