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鼻中隔IgG4相关性疾病1例汇报人：XXX2025-X-X

目录1.病例简介

2.临床表现

3.辅助检查

4.诊断过程

5.治疗过程

6.预后评估

7.讨论

01病例简介

患者基本信息年龄性别患者，男性，35岁，居住城市A。自述有5年鼻塞、流涕史。职业居住患者从事室内装修工作，居住在装修时间较长的老房子，可能与环境因素有关。病史特点患者有多年过敏性鼻炎病史，曾接受过抗过敏治疗，效果不佳。近半年症状加重，伴有眼部不适。

主诉及现病史鼻部症状患者主诉鼻塞、流涕，每日持续时间超过8小时，夜间症状加重，影响睡眠。眼部不适患者出现眼部干涩、异物感，伴有视力模糊，症状出现约3个月。全身症状患者偶有发热、乏力，体温最高达38.5℃，持续约2天，无皮疹及关节疼痛等全身症状。

既往史及家族史过敏史患者自幼对花粉、粉尘过敏，曾诊断为过敏性鼻炎，每年春季症状加重。用药史患者有长期使用抗组胺药物和鼻用皮质类固醇的经验，但效果不稳定。家族史家族中无类似疾病病史，父母及兄弟姐妹均健康，但母亲有哮喘病史。

02临床表现

鼻部症状持续性鼻塞患者鼻塞症状持续超过5年，双侧鼻腔均有阻塞，严重影响日常生活和工作，夜间尤为明显。流涕症状患者经常出现清涕或黏液性分泌物，尤其在清晨起床后和夜间，有时伴有血丝。嗅觉减退患者嗅觉减退，难以辨别不同气味，对生活品质造成一定影响，尤其在烹饪和香水使用时。

眼部症状眼部干涩患者眼部干涩感明显，每日出现时间超过6小时，伴有异物感和烧灼感，影响阅读和工作。视力模糊患者视力下降，尤其在夜间或光线不足时，视力模糊症状持续约2小时，需佩戴眼镜矫正。眼睑肿胀患者眼睑出现肿胀，尤其在早晨起床后，肿胀持续约1小时，伴有轻微疼痛和瘙痒。

其他症状全身反应患者偶有乏力、肌肉酸痛，症状出现频率约每周2次，每次持续约1-2天。睡眠障碍患者夜间睡眠质量下降，平均睡眠时间缩短至5小时，入睡困难，夜间易醒。情绪波动患者情绪波动较大，易怒、焦虑，症状出现频率约每月3次，对日常生活造成一定影响。

03辅助检查

影像学检查鼻窦CT鼻窦CT显示双侧鼻窦黏膜增厚，尤其是筛窦和上颌窦，窦腔密度增高，可见分隔模糊。眼眶CT眼眶CT检查显示眼眶周围软组织增厚，泪腺区密度增高，未见明显占位性病变。鼻中隔CT鼻中隔CT扫描发现鼻中隔偏曲，伴有鼻中隔肥厚，局部形成囊肿，囊肿大小约1.5cm×1.0cm。

实验室检查血清学检查血清总IgG水平正常，但IgG4水平显著升高，达到200mg/dL，远超正常参考值范围。免疫球蛋白检测免疫球蛋白A（IgA）和免疫球蛋白M（IgM）水平正常，未发现异常。补体系统检测补体C3和C4水平正常，排除补体系统相关疾病，如系统性红斑狼疮等。

病理学检查组织病理学病理切片显示病变组织中有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，形成肉芽肿样病变，IgG4阳性浆细胞数量显著增加，约占总细胞数的30%。免疫组化染色免疫组化染色结果显示病变组织中的IgG4阳性浆细胞表达强阳性，支持IgG4相关疾病的诊断。特殊染色特殊染色如PAS染色显示病变组织中有糖原沉积，提示可能存在炎症和纤维化过程。

04诊断过程

初步诊断疑似疾病根据患者的临床表现、影像学检查和实验室检查结果，初步考虑为鼻中隔IgG4相关性疾病。诊断依据患者血清IgG4水平显著升高，病理学检查显示IgG4阳性浆细胞浸润，符合IgG4相关性疾病的特点。鉴别诊断需与鼻息肉、真菌感染、鼻窦炎等疾病进行鉴别，通过排除法最终确诊为鼻中隔IgG4相关性疾病。

鉴别诊断鼻息肉鼻息肉多表现为单侧鼻塞，病理学检查无IgG4阳性浆细胞浸润，血清IgG4水平正常。真菌感染真菌感染引起的鼻部病变，常见真菌菌丝，血清学检查可检测到真菌抗体，病理学检查无IgG4阳性浆细胞。鼻窦炎鼻窦炎表现为反复鼻塞、流涕，影像学检查可见鼻窦黏膜增厚，但无IgG4阳性浆细胞浸润，血清IgG4水平正常。

最终诊断确诊疾病综合患者的临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查结果，最终诊断为鼻中隔IgG4相关性疾病。诊断依据血清IgG4水平显著升高，病理学检查发现大量IgG4阳性浆细胞浸润，且病变组织形态符合IgG4相关性疾病特征。诊断结论患者确诊为鼻中隔IgG4相关性疾病，该病为一种罕见的自身免疫性疾病，需进行长期监测和相应治疗。

05治疗过程

治疗方案药物治疗采用口服皮质类固醇，如泼尼松，初始剂量为每日40mg，逐渐减量至维持剂量，以控制炎症反应。局部治疗使用鼻用皮质类固醇喷雾，如布地奈德鼻喷剂，每日2次，以减轻鼻部症状。免疫调节考虑使用免疫调节剂，如利妥昔单抗，以抑制B细胞功能，减少IgG4的产生。

治疗效果症状改善经过2个月的治疗，患者鼻塞、流涕等症状明显减轻，每日持续时间缩短至4小时。影像学变化鼻窦CT显示鼻窦黏膜增厚程度减轻，窦腔密度有所下降