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肾上腺疾病课件;解剖;解剖;正常CT解剖;正常肾上腺CT表现;肾上腺结构;肾上腺皮质腺瘤 51%

非功能性皮质腺瘤

功能性皮质腺瘤

肾上腺转移瘤 31%

肾上腺皮质癌 4%

其它

肾上腺囊肿 4%

嗜铬细胞瘤 4%

肾上腺增生 2%

脂肪瘤 2%

髓样脂肪瘤 2%;肾上腺腺瘤;;肾上腺

F;库欣综合征的病理生理;库欣综合征

Cushingsyndrome;库欣综合征;病因;临床表现;临床表现;第十七页，共90页。;第十八页，共90页。;临床表现;第二十页，共90页。;紫纹;第二十二页，共90页。;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;1.血F昼夜节律

正常：血F8Am最高，8Am/4Pm≥2倍，

4Pm/12MM≥2倍

柯兴：血F↑，且昼夜节律消失

2.24h尿F↑

3.血ACTH测定

;24小时尿F;地塞米松抑制试验

;1mg地塞米松抑制试验;2mg地塞米松抑制试验;8mg地塞米松抑制试验;地塞米松抑制试验的意义

;ACTH的诊断价值;实验室检查;异位ACTH综合征;鉴别;治疗;;内分泌系统对体液的调节;原醛是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留、体液扩张而抑制了肾素－血管紧张素系统。

继醛是因有效循环血容量↓→肾血容量↓→肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能亢进;醛固酮基本生理作用：潴钠排钾

醛固酮过多：

钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，导致高血压

大量排钾，低血钾，细胞外液钾下降，细胞内钾外移，H+内移，导致碱血症，后者使细胞外游离钙减少，导致肢端麻木，手足搐搦

盐皮质激素脱逸现象;高血压

低血钾

肌无力、肌麻痹

血PH↑→游离血Ca＋＋↓→手足搐搦（严重低血钾时无手足搐搦）

心脏：EKG低血钾表现、心律失常（早搏、阵发性室上速）

失钾性肾病

尿K＋↑→肾小管上皮细胞空泡样变性→多尿、夜尿↑→口渴、多饮

常易伴发尿路感染;低血钾、高尿钾

血、尿醛固酮↑

肾素、血管紧张素

;实验室和其他检查

;原醛------筛查试验;原醛-----确诊试验;生理盐水试验;卡托普利试验;原醛------分型试验;;安体舒通试验

安体舒通100mgQIDp.o.(320-400mg/day)

第1周尿K＋↓，第2周血K＋↑，第19天BP恢复

意义：1.诊断性治???

2.术前准备

3.术后疗效预测;原醛-----定位诊断;手术治疗

APA：手术摘除醛固酮。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能因为长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100～300mg/d，一周后停药。

原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术。;药物治疗;药物治疗;;定义;“10”的原则;临床表现;

;临床线索

;症状与体征;MEN（多发性内分泌腺病）

常染色体显性遗传疾病;生化证实;标本采集前的注意点 ;尿检

;血液检查;解剖学定位;生化检查;胰高糖素激发实验

适应者：可疑嗜铬细胞瘤患者而血ＣＡ较低

Bp170/110mmHg

方法：注射胰高糖素０.５～１mg

采集０’，３０’血

阳性：注射后血ＣＡ升高＞３倍

注射后血ＣＡ＞２０００pg/ml

;影像学表现

;第七十六页，共90页。;影像学;MIBG;诊断与鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;鉴别诊断;治疗;术前准备;术前准备;术前准备;治疗;131I-MIBG治疗;预后;小结;谢谢大家！