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淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识(2025版)摘要

噬血细胞综合征(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)是一种由各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞过度活化，刺激单核巨噬系统，分泌大量炎性细胞因子而引起的危及生命的炎症反应综合征。淋巴瘤是继发HLH的重要诱因之一。为了提高临床医师对于淋巴瘤相关HLH(lymphoma-associatedHLH,LA-HLH)的认识和理解，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国抗癌协会肿瘤血液病学专业委员会以及中国噬血细胞综合征专家联盟组织国内57位相关领域的专家，在2022年版《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识》基础上，结合当前的循证医学证据，对于LA-HLH的诊断和治疗等内容进行修订，达成本专家共识。本共识从LA-HLH的临床分型、早期诊断、分层治疗、疗效评估等8个方面共提出14条推荐意见，并以此为基础更新了国内LA-HLH的诊治流程，旨在提高我国LA-HLH的诊治水平，指导规范化治疗。

前言

噬血细胞综合征是一组由原发或继发性免疫异常所致的过度炎症反应综合征。淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子，引起一系列炎症反应。临床以持续发热、全血细胞减少、肝脾肿大为主要表现，骨髓、淋巴结和肝、脾组织中可见巨噬细胞吞噬血细胞现象(即噬血现象)。淋巴瘤诊疗过程中发生的HLH统称为淋巴瘤相关HLH,发病率随着年龄的增加而增高。LA-HLH

早期诊断困难，病情进展迅速，死亡率高。本专家共识旨在提高我国LA-HLH的诊治水平，指导规范化诊疗。

一、共识制订的方法学

1.共识制订原则及应用范围：本共识由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国抗癌协会肿瘤血液病学专业委员会、中国噬血细胞综合征专家联盟于2025年4月共同发起，严格遵循美国医学研究所最新指南定义和《世界卫生组织指南制订手册》的临床实践指南制订方法学，参考《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》和《循证临床实践指南的制定与实施》的制订流程，符合指南研究与评价工具Ⅱ的报告要求。按照指南科学性、透明性和适用性评级工具 (Scientificity,Transparency,ApplicabilityRankings,STAR)清单和卫生保健实践指南的报告条目(ReportingItemsforPracticeGuidelinesinHealthcare,RIGHT)制作共识实施方案和共识全文。

2.临床问题收集及确定：通过文献回顾、专家咨询和调研的方式收集临床问题，并对问题进行去重、合并及重要性排序，交由指导委员会遴选，构建初始临床问题列表。将临床问题确定表通过电子邮件发送给推荐意见共识组专家，并收集其对临床问题及其结局重要性进行的评分。7~9分表示对决策和推荐至关重要，4~6分表示重要，1~3分表示不太重要。指导委员会根据重要性评分确定本共识最终纳入的临床问题清单。

3.证据检索、筛选及数据提取：(1)检索数据库：中国知网、万方全文数据库、Pubmed等中、英文数据库。(2)检索词：“淋巴瘤”“噬血细胞综合征”“淋巴瘤相关噬血细胞综合征”“1ymphoma”“hemophagocyticlymphohistiocytosis”“lymphoma-associatedhemophagocyticlymphohistiocytosis”等中、英文相关词汇组合。

(3)检索时间：从建库到2025年6月。(4)语种：中文或英文。同时，补充检索相关指南或共识以及纳入文献的参考文献等。由两组人员依照题目、摘要和全文顺序对检索到的文献进行独立筛选，并根据预先编制的表格提取信息。若存在分歧时则请第三方人员裁定，通过讨论达成最终共识。

4.证据质量和推荐强度分级：根据推荐意见分级评估、制订与评价(theGradingofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation,GRADE)系统的证据质量分级分为高、中、低和极低4个等级(表1)。在定量证据质量分级过程中考虑局限性、不精确性、不一致性、间接性和发表偏倚5个降级因素，以及效应量大、评估混杂因素偏倚及剂量效应关系3个升级因素。完成证据分级后通过证据概要表呈现证据。

表1推荐意见分级评估、制订与评